ニューロサルコイドーシス：初期症状と疾患経過 (NEUROSARC)

サルコイドーシスは全身性の炎症性疾患で、年間10万人あたり10～20人が発生します。 発生率。 神経系は臨床シリーズで5～10％が影響を受けていることが判明し、死後の研究では14～27％に上昇する。 死亡率は5%にも達し、主に心臓、肺、神経系の損傷が原因です。 この疾患の治療にはコルチコステロイドが使用され、多くの場合、メトトレキサートやシクロホスファミドなどのステロイドを節約する免疫抑制剤が使用されます。 最近では、TNFα 遮断薬が非常に効果的であることが判明しました。

病気の臨床経過および非臨床経過に関する長期データは不足しています。 病気の「発作」や「再発」についてはほとんど説明されておらず、その頻度、後遺症、治療開始時の反応などに関する実質的な情報はありません。 神経サルコイドーシスの各症状（末梢、脊髄、脳、または髄膜の症状）における再発のリスクについてはあまり知られていません。 結局のところ、本当に再発寛解型の病気が存在するかどうかは不明であり、多くの患者は長期にわたる不変の症状パターンを示しています。

神経サルコイドーシスの自然経過についての知識が不足しているため、「良好な治療反応」さえ定義できず、多くの場合、治療のおかげで一見良好な病気の経過が得られたと考えることは困難です。

現在の研究では、研究者らは、神経サルコイドーシスと診断され、2000年1月1日から現在までフランスの3つの神経炎症紹介センターで少なくとも1回受診した患者の遡及的コホートを構築することを目的としている：ナンシー（北東部ロレーヌ） 、ボルドー（アキテーヌ、南西部）とストラスブール（アルザス、北東部）。

受診時の人口統計、臨床および準臨床データが収集されます（脊椎および脳の磁気共鳴画像法、利用可能な場合は筋電図検査、血液および脳脊髄液のデータ）。 提示パターン別に患者をクラスター化した後、治療のラインと種類に関するデータ、臨床データと準臨床データの変化が収集されます。 この観点から、中長期的な病気の経過パターンが確立されるでしょう。

推定患者数：60～100名。 追跡調査の推定期間：5～10年。 介入 : なし (既存のデータ)。