Neurosarkoidoosi: alkuesitys ja sairauden kurssi (NEUROSARC)

Sarkoidoosi on systeeminen tulehdussairaus, joka esiintyy 10-20/100 000/vuosi ilmaantuvuus. Kliinisissä sarjoissa hermostoon vaikuttaa 5–10 %, ja kuolemanjälkeisissä tutkimuksissa osuus on 14–27 %. Kuolleisuus on jopa 5 %, mikä johtuu pääasiassa sydän-, keuhko- tai neurologisista vaurioista. Taudin hoidossa käytetään kortikosteroideja ja usein steroideja säästäviä immunosuppressiivisia aineita, kuten metotreksaattia tai syklofosfamidia. Viime aikoina TNFalfa-salpaajien on havaittu olevan erittäin tehokkaita.

Pitkäaikaiset tiedot taudin kliinisestä ja parakliinisesta kulusta puuttuvat. Taudin "kohtauksia" tai "relapsia" kuvataan tuskin, eikä niiden esiintymistiheydestä, niiden jälkiseurauksista tai niiden vasteesta aloitettaessa ole mitään tietoa. Vähemmän tiedetään uusiutumisriskistä jokaisessa neurosarkoidoosimuodossa (perifeerinen, selkäydin-, aivo- tai aivokalvon esiintyminen). Loppujen lopuksi ei ole varmaa, onko taudin todella uusiutuva-remittoiva muoto olemassa, monilla potilailla esiintyy pitkäaikaisia ​​muuttumattomia oireita.

Tämän neurosarkoidoosin luonnollista historiaa koskevan tiedon puutteen vuoksi edes "hyvää hoitovastetta" ei voida määritellä, ja monissa tapauksissa on vaikeaa antaa hoitojen ansioksi näennäisesti suotuisa taudin kulku.

Nykyisessä tutkimuksessa tutkijat pyrkivät rakentamaan retrospektiivisen kohortin potilaista, joilla on diagnosoitu neurosarkoidoosi ja jotka on nähty vähintään kerran kolmessa ranskalaisessa neuro-tulehduksen lähetekeskuksessa 1. tammikuuta 2000 alkaen: Nancy (Lorraine, North-Eastern) , Bordeaux (Aquitaine, Lounais) ja Strasbourg (Alsace, Koillinen).

Demografiset, kliiniset ja parakliiniset tiedot kerätään esittelyn yhteydessä (selkärangan ja aivojen magneettikuvaus, elektroneuromyografia, jos saatavilla, tiedot verestä ja selkäydinnesteestä). Kun potilaat on ryhmitelty esitysmallin mukaan, kerätään tietoa hoitolinjoista ja hoitotyypeistä sekä kliinisen ja parakliinisen tiedon muutoksista. Tästä näkökulmasta tarkasteltuna määritetään taudin etenemismallit keskipitkällä ja pitkällä aikavälillä.

Arvioitu potilaiden määrä: 60-100. Arvioitu seurannan kesto: 5-10 vuotta. Interventio : ei mitään (olemassa olevat tiedot).