Neurosarcoïdose: eerste presentatie en ziekteverloop (NEUROSARC)

Sarcoïdose is een systemische ontstekingsziekte die 10-20/100.000/jaar incidentie. Het zenuwstelsel blijkt aangetast te zijn bij 5-10% in klinische reeksen, oplopend tot 14-27% in post-mortem studies. De mortaliteit is zo hoog als 5%, voornamelijk als gevolg van hart-, long- of neurologisch letsel. De behandeling van de ziekte maakt gebruik van corticosteroïden en vaak steroïde-sparende immunosuppressiva zoals methotrexaat of cyclofosfamide. Meer recentelijk is gebleken dat TNFalfablokkers zeer effectief zijn.

Langetermijngegevens over het klinische en paraklinische verloop van de ziekte ontbreken. "Opvallen" of "terugval" van de ziekte worden nauwelijks beschreven, zonder substantiële informatie over hun frequentie, hun gevolgen of hun reactie op de behandelingen wanneer ze worden gestart. Er is minder bekend over het risico op herhaling bij elke presentatie van neurosarcoïdose (perifere, spinale, hersen- of meningeale presentaties). Uiteindelijk is het niet zeker of er een echte relapsing-remitting vorm van de ziekte bestaat, veel patiënten presenteren zich met een aanhoudend patroon van invariante symptomen.

Vanwege dit gebrek aan kennis over het natuurlijke beloop van neurosarcoïdose kan zelfs een "goede behandelingsrespons" niet worden gedefinieerd, en in veel gevallen is het moeilijk om aan behandelingen een ogenschijnlijk gunstig verloop van de ziekte toe te schrijven.

In de huidige studie streven de onderzoekers ernaar een retrospectief cohort samen te stellen van patiënten met de diagnose neurosarcoïdose en die minstens één keer zijn gezien in drie Franse verwijzingscentra voor neuro-ontsteking van 1 januari 2000 tot nu toe: Nancy (Lorraine, Noordoost) , Bordeaux (Aquitanië, Zuidwest) en Straatsburg (Elzas, Noordoost).

Demografische, klinische en paraklinische gegevens bij presentatie zullen worden verzameld (magnetische resonantiebeeldvorming van de wervelkolom en hersenen, elektroneuromyografie indien beschikbaar, gegevens van bloed en cerebrospinale vloeistof). Na patiënten te hebben geclusterd op presentatiepatroon, worden gegevens over lijnen en soorten behandelingen, verandering in klinische en paraklinische gegevens verzameld. Vanuit dit perspectief zullen patronen van ziekteverloop op middellange/lange termijn worden vastgesteld.

Geschat aantal patiënten: 60-100. Geschatte duur van de follow-up: 5-10 jaar. Interventie : geen (bestaande gegevens).