Neurosarkoidóza: Počáteční prezentace a průběh onemocnění (NEUROSARC)

Sarkoidóza je systémové zánětlivé onemocnění, které se vyskytuje 10-20/100 000/rok Míra výskytu. V klinických sériích bylo zjištěno, že nervový systém je postižen v 5–10 %, v postmortálních studiích stoupá na 14–27 %. Úmrtnost dosahuje až 5 % především v důsledku srdečního, plicního nebo neurologického poškození. K léčbě onemocnění se používají kortikosteroidy a často steroidy šetřící imunosupresiva, jako je methotrexát nebo cyklofosfamid. Nedávno bylo zjištěno, že blokátory TNFalfa jsou vysoce účinné.

Dlouhodobá data o klinickém a paraklinickém průběhu onemocnění chybí. "Záchvaty" nebo "relaps" nemoci jsou sotva popsány, bez podstatných informací o jejich frekvenci, jejich následcích nebo jejich reakci na léčbu, když byla zahájena. Méně je známo o riziku recidivy u každé formy neurosarkoidózy (periferní, spinální, mozková nebo meningeální prezentace). Nakonec, pokud skutečně relabující-remitující forma onemocnění existuje, není jisté, mnoho pacientů se projevuje dlouhodobým vzorem invariantních symptomů.

Kvůli tomuto nedostatku znalostí o přirozené historii neurosarkoidózy nelze definovat ani „dobrou odpověď na léčbu“ a v mnoha případech je obtížné připisovat léčbě zdánlivě příznivý průběh nemoci.

V této studii se výzkumníci zaměřují na vytvoření retrospektivní kohorty pacientů s diagnostikovanou neurosarkoidózou a alespoň jednou viděných ve třech francouzských referenčních centrech pro neurozánět od 1. ledna 2000 do dnešního dne: Nancy (Lorraine, Severovýchodní) , Bordeaux (Akvitánie, jihozápad) a Štrasburk (Alsasko, severovýchod).

Při prezentaci budou shromážděny demografické, klinické a paraklinické údaje (magnetická rezonance páteře a mozku, elektroneuromyografie, pokud je k dispozici, údaje o krvi a mozkomíšním moku). Po seskupení pacientů podle vzoru prezentace budou shromážděny údaje o liniích a typech léčby, změně klinických a paraklinických údajů. Z tohoto pohledu budou stanoveny vzorce průběhu onemocnění ve střednědobém/dlouhodobém horizontu.

Odhadovaný počet pacientů: 60-100. Předpokládaná délka sledování: 5-10 let. Zásah : žádný (existující údaje).