Neurosarkoidose: Erstpräsentation und Krankheitsverlauf (NEUROSARC)

Sarkoidose ist eine systemische entzündliche Erkrankung, die 10–20/100.000/Jahr auftritt Inzidenzrate. In klinischen Studien wurde festgestellt, dass das Nervensystem in 5–10 % betroffen ist, in postmortalen Studien ist ein Anstieg auf 14–27 % zu verzeichnen. Die Sterblichkeit liegt bei bis zu 5 %, hauptsächlich aufgrund von Herz-, Lungen- oder neurologischen Verletzungen. Zur Behandlung der Krankheit werden Kortikosteroide und häufig steroidsparende Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Cyclophosphamid eingesetzt. In jüngerer Zeit haben sich TNFalpha-Blocker als hochwirksam erwiesen.

Langzeitdaten zum klinischen und paraklinischen Krankheitsverlauf fehlen. „Anfälle“ oder „Rückfälle“ der Krankheit werden kaum beschrieben, ohne dass wesentliche Informationen über ihre Häufigkeit, ihre Folgen oder ihr Ansprechen auf die Behandlungen zu Beginn vorliegen. Über das Risiko eines erneuten Auftretens bei jeder Manifestation einer Neurosarkoidose (periphere, spinale, Gehirn- oder meningeale Manifestation) ist weniger bekannt. Ob tatsächlich eine rezidivierend-remittierende Form der Krankheit vorliegt, ist letztlich nicht sicher, da viele Patienten ein seit langem bestehendes Muster unveränderlicher Symptome aufweisen.

Aufgrund dieses Mangels an Wissen über den natürlichen Verlauf der Neurosarkoidose kann nicht einmal ein „gutes Ansprechen auf die Behandlung“ definiert werden, und in vielen Fällen ist es schwierig, den Behandlungen einen scheinbar günstigen Krankheitsverlauf zuzuschreiben.

In der aktuellen Studie wollen die Forscher eine retrospektive Kohorte von Patienten aufbauen, bei denen Neurosarkoidose diagnostiziert wurde und die vom 1. Januar 2000 bis heute mindestens einmal in drei französischen Überweisungszentren für Neuroentzündungen gesehen wurden: Nancy (Lothringen, Nordosten) , Bordeaux (Aquitanien, Südwesten) und Straßburg (Elsass, Nordosten).

Bei der Präsentation werden demografische, klinische und paraklinische Daten erhoben (Magnetresonanztomographie der Wirbelsäule und des Gehirns, Elektroneuromyographie, falls verfügbar, Daten von Blut und Liquor). Nachdem die Patienten nach Präsentationsmuster, Daten zu Linien und Behandlungsarten gruppiert wurden, werden Änderungen in den klinischen und paraklinischen Daten erfasst. Aus dieser Perspektive werden Muster des mittel- und langfristigen Krankheitsverlaufs ermittelt.

Geschätzte Patientenzahl: 60-100. Geschätzte Dauer der Nachbeobachtung: 5–10 Jahre. Intervention: keine (vorhandene Daten).