Neurosarcoidosis: kezdeti megjelenés és a betegség lefolyása (NEUROSARC)

A szarkoidózis egy szisztémás gyulladásos betegség, amely 10-20/100 000/év előfordulási arány. Az idegrendszert a klinikai vizsgálatok során 5-10%-ban érintik, a poszt mortem vizsgálatokban 14-27%-ra. A halálozási arány eléri az 5%-ot, főként szív-, tüdő- vagy neurológiai sérülés miatt. A betegség kezelésére kortikoszteroidokat, és gyakran szteroid-megtakarító immunszuppresszív szereket, például metotrexátot vagy ciklofoszfamidot alkalmaznak. A közelmúltban a TNFalfa-blokkolókat rendkívül hatékonynak találták.

A betegség klinikai és paraklinikai lefolyásáról hosszú távú adatok hiányoznak. A betegség "rohamait" vagy "visszaesését" alig írják le, és nincs lényeges információ a gyakoriságukról, a következményeikről vagy a kezelésre adott válaszukról, amikor elkezdik. Kevésbé ismert a kiújulás kockázata a neurosarcoidosis minden egyes megjelenése esetén (perifériás, gerincvelői, agyi vagy meningeális tünetek). Végül, ha a betegségnek valóban relapszusos-remittáló formája létezik, az nem biztos, hogy sok betegnél a tünetek állandó mintázata jelenik meg.

A neurosarcoidosis természetrajzi ismereteinek hiánya miatt még a "jó kezelési választ" sem lehet meghatározni, és sok esetben nehéz a kezeléseknek a betegség látszólag kedvező lefolyását tulajdonítani.

A jelenlegi tanulmányban a kutatók egy retrospektív kohorsz felépítésére törekednek a neuroszarkoidózissal diagnosztizált betegekből, akiket legalább egyszer láttak három francia neuro-gyulladásos beutaló központban 2000. január 1-től napjainkig: Nancy (Lotaringia, Észak-Kelet) , Bordeaux (Aquitaine, Délnyugat) és Strasbourg (Elzász, Észak-Kelet).

A bemutatáskor demográfiai, klinikai és paraklinikai adatokat gyűjtenek (a gerinc és az agy mágneses rezonancia képalkotása, elektroneuromiográfia, ha van, vér és gerincvelői folyadék adatai). A betegek bemutatási minta szerinti csoportosítása után adatokat gyűjtenek a kezelések vonalairól és típusairól, valamint a klinikai és paraklinikai adatok változásáról. Ebből a szempontból a betegség közép- és hosszú távú lefolyásának mintázatait kell meghatározni.

Becsült betegek száma: 60-100. Az utánkövetés becsült időtartama: 5-10 év. Beavatkozás : nincs (meglévő adatok).