Neurossarcoidose: apresentação inicial e evolução da doença (NEUROSARC)

A sarcoidose é uma doença inflamatória sistêmica que atinge 10-20/100.000/ano taxa de incidência. O sistema nervoso é afetado em 5-10% em séries clínicas, subindo para 14-27% em estudos post-mortem. A mortalidade chega a 5%, principalmente devido a lesões cardíacas, pulmonares ou neurológicas. O tratamento da doença usa corticosteróides e, muitas vezes, agentes imunossupressores poupadores de esteróides, como metotrexato ou ciclofosfamida. Mais recentemente, verificou-se que os bloqueadores de TNFalfa são altamente eficazes.

Faltam dados de longo prazo sobre o curso clínico e paraclínico da doença. As "crises" ou "recaídas" da doença são pouco descritas, sem informações substanciais sobre sua frequência, suas sequelas ou sua resposta aos tratamentos quando iniciados. Pouco se sabe sobre o risco de recorrência em cada apresentação de neurossarcoidose (apresentações periféricas, espinhais, cerebrais ou meníngeas). No final, não há certeza se existe uma forma verdadeiramente remitente-recorrente da doença, muitos pacientes apresentando um padrão duradouro de sintomas invariantes.

Devido a essa falta de conhecimento sobre a história natural da neurossarcoidose, mesmo uma "boa resposta ao tratamento" não pode ser definida e, em muitos casos, é difícil atribuir aos tratamentos um curso aparentemente favorável da doença.

No presente estudo, os investigadores pretendem construir uma coorte retrospectiva de pacientes diagnosticados com neurossarcoidose e atendidos pelo menos uma vez em três centros franceses de referência para neuroinflamação de 1º de janeiro de 2000 até o momento: Nancy (Lorena, Nordeste) , Bordéus (Aquitânia, Sudoeste) e Estrasburgo (Alsácia, Nordeste).

Serão coletados dados demográficos, clínicos e paraclínicos na apresentação (ressonância magnética da coluna vertebral e do cérebro, eletroneuromiografia, se disponível, dados de sangue e líquido cefalorraquidiano). Depois de agrupar os pacientes por padrão de apresentação, serão coletados dados sobre linhas e tipos de tratamentos, mudança de dados clínicos e paraclínicos. A partir desta perspectiva, serão estabelecidos padrões de evolução da doença a médio/longo prazo.

Número estimado de pacientes: 60-100. Duração estimada do seguimento: 5-10 anos. Intervenção: nenhuma (dados existentes).