Histoire naturelle de la maladie de Castleman multicentrique associée au KSHV

Fond:

• La maladie de Castleman multicentrique (MCD) est un trouble lymphoprolifératif rare mais mortel associé au sarcome de Kaposi (KSHV) associé à une survie médiane historique de 2 ans. Il survient plus souvent chez les personnes infectées par le VIH que chez celles qui ne sont pas infectées par le VIH. Le mauvais pronostic ne s'explique pas entièrement par le VIH sous-jacent, car les cas séronégatifs semblent avoir peu ou pas d'avantage en termes de survie par rapport à la cohorte séropositive. La maladie n'a pas de traitement standard défini et il reste beaucoup à apprendre sur sa pathogenèse et son histoire naturelle avec les traitements actuels.
• Les patients atteints de KSHV-MCD peuvent présenter d'autres affections associées au KSHV telles que le sarcome de Kaposi (SK) et peuvent développer un lymphome à épanchement primaire (PEL) après leur diagnostic, ce qui peut affecter la morbidité et la mortalité. On ne sait pas comment ces conditions concurrentes se développent simultanément et au fil du temps.
• Depuis 2004, la Direction des malignités du VIH et du SIDA a étudié l'histoire naturelle et évalué de nouvelles thérapies pour le KSHV-MCD, ce qui a contribué au développement d'au moins deux thérapies qui sont maintenant considérées comme des thérapies de première ligne : (1) rituximab plus doxorubicine liposomale et (2) zidovudine à forte dose plus valganciclovir.
• Ces thérapies plus le rituximab seul ou d'autres thérapies à base de rituximab qui ont été développées au cours des 15 dernières années ont entraîné des réponses durables chez les patients atteints de KSHV-MCD et ont considérablement amélioré le pronostic de ces patients.
• Les évaluations longitudinales ainsi que la collecte d'échantillons de tissus, les études d'imagerie et les résultats rapportés par les participants permettront de mieux comprendre l'histoire naturelle de cette maladie et de jeter les bases de traitements plus efficaces.

Objectif:

-Etudier et décrire l'histoire naturelle du KSHV-MCD

Admissibilité:

• Âge >= 18 ans
• MCD associé au KSHV prouvé par biopsie

Concevoir:

• Il s'agira d'une étude à long terme pour étudier de manière approfondie les participants atteints de KSHV-MCD
• Les antécédents médicaux seront recueillis et les participants suivis tout au long de leur maladie, en accordant une attention particulière aux schémas de présentation, de récurrence et de progression de la maladie, à la réponse aux thérapies et à la durée des réponses.
• Des échantillons de tissus et de sang seront obtenus des participants au cours de cette étude.
• Nous prévoyons d'attirer 135 participants sur ce protocole