Natuurlijke historie van KSHV-geassocieerde multicentrische ziekte van Castleman
Natuurlijke historiestudie van KSHV-geassocieerde multicentrische ziekte van Castleman
Achtergrond:
Kaposi-sarcoom herpesvirus (KSHV) veroorzaakt verschillende soorten kanker, Kaposi-sarcoom (KS), een vorm van de multicentrische ziekte van Castleman (MCD) en een type lymfoom dat bekend staat als primair effusielymfoom (PEL). Deze kankers kunnen alleen of tegelijkertijd bij dezelfde patiënt voorkomen. MCD kan veel symptomen en problemen met verschillende organen in het lichaam veroorzaken, waardoor patiënten zich behoorlijk onwel voelen. Als het niet wordt herkend, kan de ziekte dodelijk zijn. Medicijnen zoals rituximab alleen of in combinatie met chemotherapie kunnen helpen bij de behandeling van MCD, maar er is weinig bekend over de langetermijneffecten en het natuurlijke beloop van MCD.
Objectief:
De biologie van KSHV-MCD beter begrijpen om te helpen identificeren hoe deze ziekte ziekte veroorzaakt en hoe kankerbehandelingen waarvan bekend is dat ze effectief zijn bij MCD, patiënten met deze aandoening kunnen helpen. Deze studie is ook bedoeld om manieren te helpen vinden om de ziekte te behandelen door andere standaard kankerbehandelingen aan te bieden die nuttig zouden kunnen zijn om MCD te behandelen op basis van wat we weten over deze aandoening.
Geschiktheid:
Mensen van 18 jaar en ouder met KSHV-MCD.
Ontwerp:
Deelnemers worden gescreend met:
Medische geschiedenis
Fysiek examen
CT-scan
Bloed- en hartonderzoeken
De deelnemers krijgen een eerste evaluatie. Dit omvat:
Beoordeling van de symptomen van de deelnemers en het vermogen om hun normale activiteiten uit te voeren
Bloed- en urineonderzoek
Beeldvormingsonderzoeken zoals CT- en PET-scans. Deelnemers kunnen een contrastmiddel in hun arm krijgen.
Foto's om huidlaesies te documenteren
Optionele huidbiopsie. Hiervoor wordt een klein stukje van de huid verwijderd.
Optionele lymfekliernaaldbiopsie
Optionele monsters van de vloeistof in de ruimte rond de longen, darmen of het hart
Optioneel monster van de vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg omringt
Speekselmonsters
DEXA-scan om de botten te onderzoeken
Vragenlijsten
Optionele ledemaatmetingen of cognitieve tests
Artsen geven de deelnemers aanbevelingen over de behandeling.
Na hun eerste evaluatie en eventuele behandeling krijgen de deelnemers extra bezoeken. Deze zullen gedurende het eerste jaar elke 3 maanden plaatsvinden, daarna elke 6 maanden gedurende het tweede jaar, en vervolgens eenmaal per jaar gedurende maximaal 1 jaar.
Studie Overzicht
Toestand
Conditie
Gedetailleerde beschrijving
Achtergrond:
- Multicentrische ziekte van Castleman (MCD) is een zeldzame maar dodelijke met Kaposi-sarcoom geassocieerde herpesvirus (KSHV) geassocieerde lymfoproliferatieve aandoening met een historische mediane overleving van 2 jaar. Het komt vaker voor bij HIV-geïnfecteerde personen dan bij mensen zonder HIV-infectie. De slechte prognose wordt niet volledig verklaard door het onderliggende hiv, aangezien de hiv-negatieve gevallen weinig of geen overlevingsvoordeel lijken te hebben ten opzichte van het hiv-positieve cohort. De ziekte heeft geen gedefinieerde standaardbehandeling en er valt veel te leren over de pathogenese en het natuurlijke beloop met de huidige behandelingen.
- Patiënten met KSHV-MCD kunnen zich presenteren met andere KSHV-geassocieerde aandoeningen zoals Kaposi-sarcoom (KS) en kunnen na hun diagnose primair effusielymfoom (PEL) ontwikkelen, wat de morbiditeit en mortaliteit kan beïnvloeden. Het is niet duidelijk hoe deze gelijktijdige aandoeningen zich tegelijkertijd en in de loop van de tijd ontwikkelen.
- Sinds 2004 heeft de hiv- en aids-maligniteitsafdeling het natuurlijke beloop bestudeerd en nieuwe therapieën voor KSHV-MCD beoordeeld, wat heeft bijgedragen aan de ontwikkeling van ten minste twee therapieën die nu als eerstelijnstherapieën worden beschouwd: (1) rituximab plus liposomale doxorubicine en (2) hoge dosis zidovudine plus valganciclovir.
- Deze therapieën plus alleen rituximab of andere op rituximab gebaseerde therapieën die de afgelopen 15 jaar zijn ontwikkeld, hebben geleid tot duurzame reacties bij patiënten met KSHV-MCD en hebben de prognose van deze patiënten aanzienlijk verbeterd.
- De longitudinale evaluaties samen met het verzamelen van weefselmonsters, beeldvormende onderzoeken en door deelnemers gerapporteerde resultaten zullen de ontwikkeling van een beter begrip van het natuurlijke beloop van deze ziekte mogelijk maken, en de ontwikkeling van de basis voor effectievere behandelingen.
Objectief:
-Het natuurlijke beloop van KSHV-MCD bestuderen en beschrijven
Geschiktheid:
- Leeftijd >= 18 jaar
- Biopsie bewezen KSHV-geassocieerde MCD
Ontwerp:
- Dit zal een langetermijnstudie zijn om deelnemers met KSHV-MCD uitgebreid te bestuderen
- De medische geschiedenis wordt verzameld en de deelnemers worden tijdens het verloop van hun ziekte gevolgd, met bijzondere aandacht voor patronen van ziektepresentatie, herhaling en progressie, respons op therapieën en duur van de respons
- Tijdens dit onderzoek zullen weefselmonsters en bloed van de deelnemers worden afgenomen.
- We verwachten 135 deelnemers op dit protocol te krijgen
Studietype
Inschrijving (Geschat)
Contacten en locaties
Studiecontact
- Naam: Ramya M Ramaswami, M.D.
- Telefoonnummer: (240) 506-1088
- E-mail: ramya.ramaswami@nih.gov
Studie Contact Back-up
- Naam: Irene Ekwede, R.N.
- Telefoonnummer: (240) 760-6126
- E-mail: irene.ekwede@nih.gov
Studie Locaties
-
-
Maryland
-
Bethesda, Maryland, Verenigde Staten, 20892
- Werving
- National Institutes of Health Clinical Center
-
Contact:
- For more information at the NIH Clinical Center contact National Cancer Institute Referral Office
- Telefoonnummer: 888-624-1937
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Beschrijving
- INSLUITINGSCRITERIA:
- Biopsie bewezen KSHV-geassocieerde MCD, bevestigd in het Laboratorium voor Pathologie, CCR
- Leeftijd >=18 jaar.
- ECOG-prestatiestatus <=4 (Karnofsky >=20%).
- Het vermogen van de proefpersoon om te begrijpen en de bereidheid om een schriftelijk geïnformeerd toestemmingsdocument te ondertekenen.
- Deelnemers kunnen mede worden ingeschreven in andere protocollen, waaronder onderzoeksstudies om KSHV-geassocieerde maligniteiten te behandelen.
UITSLUITINGSCRITERIA:
- Elke omstandigheid of samenloop van omstandigheden die naar de mening van de onderzoekers deelname aan dit onderzoek onveilig of anderszins ongepast zou maken voor een bepaald individu.
- Zwangerschap
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Observatiemodellen: Cohort
- Tijdsperspectieven: Prospectief
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
|---|
|
Cohort 1
Onderwerpen met KSHV-geassocieerde MCD
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
natuurlijke geschiedenis van MCD
Tijdsspanne: voortdurende
|
klinische presentatie, patronen van ziekteprogressie, therapeutische respons, terugkeer van de ziekte en algehele overleving van de deelnemer
|
voortdurende
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
gelijktijdige KS- of PEL-evaluatie
Tijdsspanne: elke 3 maanden voor jaar 1, elke 6 maanden voor jaar 2, jaarlijks vanaf jaar 3
|
Percentage proefpersonen met gelijktijdige PEL of KS
|
elke 3 maanden voor jaar 1, elke 6 maanden voor jaar 2, jaarlijks vanaf jaar 3
|
|
terugvalvrije overleving
Tijdsspanne: elke 3 maanden voor jaar 1, elke 6 maanden voor jaar 2, jaarlijks vanaf jaar 3
|
tijd vanaf elke behandeling tot het eerste recidief
|
elke 3 maanden voor jaar 1, elke 6 maanden voor jaar 2, jaarlijks vanaf jaar 3
|
|
algemeen overleven
Tijdsspanne: elke 3 maanden voor jaar 1, elke 6 maanden voor jaar 2, jaarlijks vanaf jaar 3
|
tijd tussen elke behandeling en de dood
|
elke 3 maanden voor jaar 1, elke 6 maanden voor jaar 2, jaarlijks vanaf jaar 3
|
Medewerkers en onderzoekers
Sponsor
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Ramya M Ramaswami, M.D., National Cancer Institute (NCI)
Publicaties en nuttige links
Nuttige links
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
Primaire voltooiing (Geschat)
Studie voltooiing (Geschat)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Werkelijk)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Andere studie-ID-nummers
- 10000337
- 000337-C
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .