Naturgeschichte der KSHV-assoziierten multizentrischen Castleman-Krankheit

Hintergrund:

• Die multizentrische Castleman-Krankheit (MCD) ist eine seltene, aber tödliche, mit dem Kaposi-Sarkom assoziierte Herpesvirus (KSHV)-assoziierte lymphoproliferative Erkrankung mit einer historischen medianen Überlebenszeit von 2 Jahren. Es tritt häufiger bei HIV-infizierten Personen auf als bei Personen ohne HIV-Infektion. Die schlechte Prognose lässt sich nicht vollständig durch das zugrunde liegende HIV erklären, da die HIV-negativen Fälle einen geringen oder keinen Überlebensvorteil gegenüber der HIV-positiven Kohorte zu haben scheinen. Die Krankheit hat keine definierte Standardbehandlung und es gibt viel über ihre Pathogenese und natürlichen Verlauf mit aktuellen Behandlungen zu lernen.
• Patienten mit KSHV-MCD können sich mit anderen KSHV-assoziierten Erkrankungen wie Kaposi-Sarkom (KS) vorstellen und können nach ihrer Diagnose ein primäres Erguss-Lymphom (PEL) entwickeln, was Morbidität und Mortalität beeinflussen kann. Es ist nicht klar, wie sich diese gleichzeitigen Bedingungen gleichzeitig und im Laufe der Zeit entwickeln.
• Seit 2004 untersucht die HIV- und AIDS-Malignitätsabteilung den natürlichen Verlauf und bewertet neuartige Therapien für KSHV-MCD, was zur Entwicklung von mindestens zwei Therapien beigetragen hat, die heute als Erstlinientherapien gelten: (1) Rituximab plus liposomales Doxorubicin und (2) hochdosiertes Zidovudin plus Valganciclovir.
• Diese Therapien zusammen mit entweder Rituximab allein oder anderen Rituximab-basierten Therapien, die in den letzten 15 Jahren entwickelt wurden, haben zu einem dauerhaften Ansprechen bei Patienten mit KSHV-MCD geführt und die Prognose dieser Patienten wesentlich verbessert.
• Die Längsschnittauswertungen zusammen mit der Entnahme von Gewebeproben, Bildgebungsstudien und den von den Teilnehmern gemeldeten Ergebnissen werden die Entwicklung eines besseren Verständnisses des natürlichen Verlaufs dieser Krankheit und die Entwicklung der Grundlage für wirksamere Behandlungen ermöglichen.

Zielsetzung:

-Um die natürliche Geschichte von KSHV-MCD zu studieren und zu beschreiben

Teilnahmeberechtigung:

• Alter >= 18 Jahre
• Biopsiegeprüfte KSHV-assoziierte MCD

Design:

• Dies wird eine Langzeitstudie sein, um Teilnehmer mit KSHV-MCD umfassend zu untersuchen
• Die Krankengeschichte wird erhoben, und die Teilnehmer werden während ihres gesamten Krankheitsverlaufs begleitet, wobei besonderes Augenmerk auf die Muster der Krankheitsdarstellung, das Wiederauftreten und Fortschreiten, das Ansprechen auf Therapien und die Dauer des Ansprechens gelegt wird
• Während dieser Studie werden den Teilnehmern Gewebeproben und Blut entnommen.
• Wir rechnen mit 135 Teilnehmern an diesem Protokoll