Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Natural History of KSHV-Associated Multicentric Castleman's Disease

21 augusti 2026 uppdaterad av: National Cancer Institute (NCI)

Naturhistorisk studie av KSHV-associerad multicentrisk Castlemans sjukdom

Bakgrund:

Kaposi sarkom herpesvirus (KSHV) orsakar flera typer av cancer, Kaposi sarkom (KS), en form av multicentrisk Castlemans sjukdom (MCD) och en typ av lymfom som kallas primärt effusionslymfom (PEL). Dessa cancerformer kan uppstå ensamma eller samtidigt hos samma patient. MCD kan orsaka många symtom och problem med olika organ i kroppen, vilket gör att patienterna mår ganska dåligt. Om sjukdomen inte upptäcks kan den vara dödlig. Mediciner som rituximab ensamt eller i kombination med kemoterapi kan hjälpa till att behandla MCD men det är lite känt om långtidseffekterna och det naturliga förloppet av MCD.

Mål:

För att bättre förstå KSHV-MCD:s biologi för att hjälpa till att identifiera hur denna sjukdom orsakar sjukdom och hur cancerbehandlingar som är kända för att vara effektiva vid MCD kan hjälpa patienter med detta tillstånd. Denna studie syftar också till att hjälpa till att identifiera sätt att behandla sjukdomen genom att tillhandahålla andra standardcancerbehandlingar som skulle vara användbara för att behandla MCD baserat på vad vi vet om detta tillstånd.

Behörighet:

Personer 18 år och äldre med KSHV-MCD.

Design:

Deltagarna kommer att screenas med:

Medicinsk historia

Fysisk undersökning

datortomografi

Blod- och hjärtprov

Deltagarna kommer att ha en första utvärdering. Detta kommer att inkludera:

Genomgång av deltagarnas symptom och förmåga att utföra sina normala aktiviteter

Blod- och urinprov

Avbildningsstudier som CT- och PET-skanningar. Deltagarna kan få ett kontrastmedel injicerat i armen.

Fotografier för att dokumentera hudskador

Valfri hudbiopsi. För detta kommer en liten bit av huden att tas bort.

Valfri lymfkörtelnålbiopsi

Valfria prover av vätskan i utrymmet runt lungorna, tarmarna eller hjärtat

Valfritt prov av vätskan som omger hjärnan och ryggmärgen

Salivprover

DEXA-skanning för att undersöka benen

Frågeformulär

Valfria lemmätningar eller kognitiva tester

Läkare kommer att ge deltagarna rekommendationer om behandling.

Efter sin första utvärdering och eventuell behandling kommer deltagarna att ha ytterligare besök. Dessa kommer att inträffa var tredje månad under det första året, sedan var 6:e månad under det andra året och sedan en gång om året i upp till 1 år.

Studieöversikt

Status

Rekrytering

Betingelser

Multicentrisk Castlemans sjukdom

Detaljerad beskrivning

Bakgrund:

Multicentrisk Castlemans sjukdom (MCD) är en sällsynt men dödlig Kaposis sarkomassocierad herpesvirus (KSHV) associerad lymfoproliferativ sjukdom med en historisk medianöverlevnad på 2 år. Det förekommer oftare hos HIV-infekterade individer än de utan HIV-infektion. Den dåliga prognosen förklaras inte helt av det underliggande hiv-viruset, eftersom de hiv-negativa fallen verkar ha liten eller ingen överlevnadsfördel jämfört med den hiv-positiva kohorten. Sjukdomen har ingen definierad standardbehandling och det finns mycket att lära om dess patogenes och naturhistoria med nuvarande behandlingar.
Patienter med KSHV-MCD kan uppvisa andra KSHV-associerade tillstånd såsom Kaposi-sarkom (KS) och kan utveckla primärt effusionslymfom (PEL) efter sin diagnos, vilket kan påverka sjuklighet och mortalitet. Det är inte klart hur dessa samtidiga tillstånd utvecklas samtidigt och över tid.
Sedan 2004 har HIV- och AIDS-malignitetsgrenen studerat naturhistorien och utvärderat nya terapier för KSHV-MCD som har bidragit till utvecklingen av minst två terapier som nu anses vara förstahandsterapier: (1) rituximab plus liposomal doxorubicin och (2) hög dos zidovudin plus valganciklovir.
Dessa terapier plus antingen rituximab enbart eller andra rituximab-baserade terapier som har utvecklats under de senaste 15 åren har resulterat i varaktiga svar hos patienter med KSHV-MCD och har avsevärt förbättrat prognosen för dessa patienter.
De longitudinella utvärderingarna tillsammans med insamling av vävnadsprover, avbildningsstudier och deltagares rapporterade resultat kommer att möjliggöra utvecklingen av en bättre förståelse av denna sjukdoms naturliga historia och utvecklingen av basen för mer effektiva behandlingar.

Mål:

-Att studera och beskriva KSHV-MCDs naturhistoria

Behörighet:

Ålder >= 18 år
Biopsi bevisad KSHV-associerad MCD

Design:

Detta kommer att vara en långtidsstudie för att heltäckande studera deltagare med KSHV-MCD
Medicinsk historia kommer att samlas in och deltagarna kommer att följas under hela sjukdomsförloppet, med särskild uppmärksamhet på mönster för sjukdomspresentation, återfall och progression, svar på terapier och varaktighet av svar.
Vävnadsprover och blod kommer att erhållas från deltagarna under denna studie.
Vi räknar med att samla 135 deltagare på detta protokoll

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Beräknad)

195

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

Namn: Ramya M Ramaswami, M.D.
Telefonnummer: (240) 506-1088
E-post: ramya.ramaswami@nih.gov

Studera Kontakt Backup

Namn: Irene B Ekwede, R.N.
Telefonnummer: (240) 760-6126
E-post: irene.ekwede@nih.gov

Studieorter

Förenta staterna
- Maryland
  - Bethesda, Maryland, Förenta staterna, 20892
    - Rekrytering
    - National Institutes of Health Clinical Center
    - Kontakt:
      
      For more information at the NIH Clinical Center contact National Cancer Institute Referral Office
      
      Telefonnummer: 888-624-1937

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

18 år och äldre (Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Testmetod

Sannolikhetsprov

Studera befolkning

primära kliniska

Beskrivning

INKLUSIONSKRITERIER:
Biopsibeprövad KSHV-associerad MCD, bekräftad i Laboratory of Pathology, CCR
Ålder >=18 år.
ECOG-prestandastatus <=4 (Karnofsky >=20%).
Subjektets förmåga att förstå och viljan att underteckna ett skriftligt informerat samtycke.
Deltagare kan medregistreras i andra protokoll, inklusive undersökningsstudier för att behandla KSHV-associerade maligniteter.

EXKLUSIONS KRITERIER:

Varje villkor eller uppsättning omständigheter som enligt utredarnas åsikt skulle göra deltagande i denna studie osäkert eller på annat sätt olämpligt för en given individ.
Graviditet

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

Observationsmodeller: Kohort
Tidsperspektiv: Blivande

Antal grupper/kohorter

Kohorter och interventioner

Grupp / Kohort
Kohort 1 Försökspersoner med KSHV-associerad MCD

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått	Åtgärdsbeskrivning	Tidsram
naturhistoria av MCD Tidsram: pågående	klinisk presentation, mönster för sjukdomsprogression, terapeutiskt svar, återfall av sjukdomen och deltagarnas totala överlevnad	pågående

Sekundära resultatmått

Resultatmått	Åtgärdsbeskrivning	Tidsram
samtidig KS- eller PEL-utvärdering Tidsram: var tredje månad för år 1, var sjätte månad för år 2, årligen från år 3	Andel försökspersoner med samtidig PEL eller KS	var tredje månad för år 1, var sjätte månad för år 2, årligen från år 3
återfallsfri överlevnad Tidsram: var tredje månad för år 1, var sjätte månad för år 2, årligen från år 3	tid från eventuell behandling till första återfall	var tredje månad för år 1, var sjätte månad för år 2, årligen från år 3
total överlevnad Tidsram: var tredje månad för år 1, var sjätte månad för år 2, årligen från år 3	tid från behandling till dödsfall	var tredje månad för år 1, var sjätte månad för år 2, årligen från år 3

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

National Cancer Institute (NCI)

Utredare

Huvudutredare: Ramya M Ramaswami, M.D., National Cancer Institute (NCI)

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Användbara länkar

NIH Clinical Center Detailed Web Page

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

17 november 2021

Primärt slutförande (Beräknad)

1 januari 2034

Avslutad studie (Beräknad)

1 januari 2035

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

17 juli 2021

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna