Natural History of KSHV-Associated Multicentric Castleman's Disease
Naturhistorisk undersøgelse af KSHV-associeret multicentrisk Castlemans sygdom
Baggrund:
Kaposi s sarkom herpesvirus (KSHV) forårsager flere former for kræft, Kaposi sarkom (KS), en form for multicentrisk Castlemans sygdom (MCD) og en type lymfom kendt som Primary Effusion Lymphoma (PEL). Disse kræftformer kan forekomme alene eller på samme tid hos den samme patient. MCD kan give en masse symptomer og problemer med forskellige organer i kroppen, hvilket får patienterne til at føle sig ret utilpas. Hvis sygdommen ikke genkendes, kan den være dødelig. Medicin som rituximab alene eller i kombination med kemoterapi kan hjælpe med at behandle MCD, men der er lidt kendt om langtidsvirkningerne og det naturlige forløb af MCD.
Objektiv:
For bedre at forstå KSHV-MCDs biologi for at hjælpe med at identificere, hvordan denne sygdom forårsager sygdom, og hvordan kræftbehandlinger, der vides at være effektive ved MCD, kan hjælpe patienter med denne tilstand. Denne undersøgelse har også til formål at hjælpe med at identificere måder at behandle sygdommen på ved at tilbyde andre standard kræftbehandlinger, som ville være nyttige at bruge til at behandle MCD baseret på, hvad vi ved om denne tilstand.
Berettigelse:
Personer 18 år og ældre med KSHV-MCD.
Design:
Deltagerne vil blive screenet med:
Medicinsk historie
Fysisk eksamen
CT-scanning
Blod- og hjerteprøver
Deltagerne får en indledende evaluering. Dette vil omfatte:
Gennemgang af deltagernes symptomer og evne til at udføre deres normale aktiviteter
Blod- og urinprøver
Billeddiagnostiske undersøgelser såsom CT- og PET-scanninger. Deltagerne kan få sprøjtet et kontrastmiddel ind i deres arm.
Fotografier for at dokumentere hudlæsioner
Valgfri hudbiopsi. Til dette vil et lille stykke af huden blive fjernet.
Valgfri lymfeknude-nålebiopsi
Valgfri prøver af væsken i rummet omkring lungerne, tarmene eller hjertet
Valgfri prøve af væsken, der omgiver hjernen og rygmarven
Spytprøver
DEXA-scanning for at undersøge knoglerne
Spørgeskemaer
Valgfrie lemmermålinger eller kognitive tests
Læger vil give deltagerne anbefalinger om behandling.
Efter deres indledende evaluering og eventuel behandling vil deltagerne have yderligere besøg. Disse vil forekomme hver 3. måned det første år, derefter hver 6. måned i det andet år og derefter en gang om året i op til 1 år.
Studieoversigt
Status
Betingelser
Detaljeret beskrivelse
Baggrund:
- Multicentrisk Castlemans sygdom (MCD) er en sjælden, men dødelig Kaposis sarkom-associeret herpesvirus (KSHV) associeret lymfoproliferativ lidelse med en historisk median overlevelse på 2 år. Det forekommer oftere hos HIV-inficerede individer end dem uden HIV-infektion. Den dårlige prognose er ikke fuldt ud forklaret af den underliggende HIV, da de HIV-negative tilfælde ser ud til at have ringe eller ingen overlevelsesfordel i forhold til den HIV-positive kohorte. Sygdommen har ingen defineret standardbehandling, og der er meget at lære om dens patogenese og naturhistorie med nuværende behandlinger.
- Patienter med KSHV-MCD kan have andre KSHV-associerede tilstande såsom Kaposi-sarkom (KS) og kan udvikle primært effusionslymfom (PEL) efter deres diagnose, hvilket kan påvirke morbiditet og dødelighed. Det er ikke klart, hvordan disse samtidige tilstande udvikler sig samtidigt og over tid.
- Siden 2004 har HIV og AIDS Malignancy Branch studeret den naturlige historie og vurderet nye behandlinger for KSHV-MCD, som har bidraget til udviklingen af mindst to behandlinger, der nu betragtes som førstelinjebehandlinger: (1) rituximab plus liposomal doxorubicin og (2) højdosis zidovudin plus valganciclovir.
- Disse terapier plus enten rituximab alene eller andre rituximab-baserede terapier, der er blevet udviklet i løbet af de sidste 15 år, har resulteret i varige responser hos patienter med KSHV-MCD og har væsentligt forbedret prognosen for disse patienter.
- De longitudinelle evalueringer sammen med vævsprøveindsamling, billeddannelsesundersøgelser og deltagerrapporterede resultater vil give mulighed for udvikling af en bedre forståelse af denne sygdoms naturlige historie og udvikling af grundlaget for mere effektive behandlinger.
Objektiv:
-At studere og beskrive KSHV-MCDs naturhistorie
Berettigelse:
- Alder >= 18 år
- Biopsi bevist KSHV-associeret MCD
Design:
- Dette vil være en langsigtet undersøgelse for omfattende undersøgelse af deltagere med KSHV-MCD
- Sygehistorie vil blive indsamlet, og deltagerne følges gennem hele deres sygdomsforløb med særlig opmærksomhed på mønstre for sygdomspræsentation, tilbagefald og progression, respons på terapier og varighed af responser
- Vævsprøver og blod vil blive indhentet fra deltagerne under denne undersøgelse.
- Vi forventer at akkumulere 135 deltagere på denne protokol
Undersøgelsestype
Tilmelding (Anslået)
Kontakter og lokationer
Studiekontakt
- Navn: Ramya M Ramaswami, M.D.
- Telefonnummer: (240) 506-1088
- E-mail: ramya.ramaswami@nih.gov
Undersøgelse Kontakt Backup
- Navn: Irene B Ekwede, R.N.
- Telefonnummer: (240) 760-6126
- E-mail: irene.ekwede@nih.gov
Studiesteder
-
-
Maryland
-
Bethesda, Maryland, Forenede Stater, 20892
- Rekruttering
- National Institutes of Health Clinical Center
-
Kontakt:
- For more information at the NIH Clinical Center contact National Cancer Institute Referral Office
- Telefonnummer: 888-624-1937
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Prøveudtagningsmetode
Studiebefolkning
Beskrivelse
- INKLUSIONSKRITERIER:
- Biopsi bevist KSHV-associeret MCD, bekræftet i Laboratory of Pathology, CCR
- Alder >=18 år.
- ECOG-ydeevnestatus <=4 (Karnofsky >=20%).
- Evne til at forstå og vilje til at underskrive et skriftligt informeret samtykkedokument.
- Deltagerne kan blive co-registreret i andre protokoller, herunder undersøgelsesundersøgelser til behandling af KSHV-associerede maligniteter.
EXKLUSIONSKRITERIER:
- Enhver betingelse eller et sæt omstændigheder, som efter efterforskernes mening ville gøre deltagelse i denne undersøgelse usikker eller på anden måde upassende for en given person.
- Graviditet
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Observationsmodeller: Kohorte
- Tidsperspektiver: Fremadrettet
Kohorter og interventioner
Gruppe / kohorte |
|---|
|
Kohorte 1
Forsøgspersoner med KSHV-associeret MCD
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
MCDs naturhistorie
Tidsramme: igangværende
|
klinisk præsentation, mønstre for sygdomsprogression, terapeutisk respons, sygdomstilbagefald og deltagernes samlede overlevelse
|
igangværende
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
samtidig KS- eller PEL-evaluering
Tidsramme: hver 3. måned i år 1, hver 6. måned i år 2, årligt fra år 3
|
Procentdel af forsøgspersoner med samtidig PEL eller KS
|
hver 3. måned i år 1, hver 6. måned i år 2, årligt fra år 3
|
|
tilbagefaldsfri overlevelse
Tidsramme: hver 3. måned i år 1, hver 6. måned i år 2, årligt fra år 3
|
tid fra enhver behandling til første gentagelse
|
hver 3. måned i år 1, hver 6. måned i år 2, årligt fra år 3
|
|
samlet overlevelse
Tidsramme: hver 3. måned i år 1, hver 6. måned i år 2, årligt fra år 3
|
tid fra enhver behandling til død
|
hver 3. måned i år 1, hver 6. måned i år 2, årligt fra år 3
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Sponsor
Efterforskere
- Ledende efterforsker: Ramya M Ramaswami, M.D., National Cancer Institute (NCI)
Publikationer og nyttige links
Hjælpsomme links
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart (Faktiske)
Primær færdiggørelse (Anslået)
Studieafslutning (Anslået)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Faktiske)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- 10000337
- 000337-C
Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter
Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt
Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .
Kliniske forsøg med Multicentrisk Castlemans sygdom
-
National Cancer Institute (NCI)RekrutteringKSHV inflammatorisk cytokinsyndrom (KICS) | Kaposi Sarcoma Herpesvirus - Associated Multicentric Castleman DiseaseForenede Stater
-
Fred Hutchinson Cancer CenterAfsluttetDiffust storcellet B-celle lymfom | Burkitt lymfom | KSHV-associeret Multicentric Castleman DiseaseUganda
-
National Cancer Institute (NCI)Aktiv, ikke rekrutterendeKaposi Sarkom | Primært effusionslymfom | KSHV Associeret Multicentric Castleman Disease | IL-6-relateret KSHV-associeret cytokinsyndromForenede Stater