Denne siden ble automatisk oversatt og nøyaktigheten av oversettelsen er ikke garantert. Vennligst referer til engelsk versjon for en kildetekst.

Natural History of KSHV-Associated Multicentric Castleman's Disease

21. august 2026 oppdatert av: National Cancer Institute (NCI)

Naturhistorisk studie av KSHV-assosiert multisentrisk Castlemans sykdom

Bakgrunn:

Kaposi sarkom herpesvirus (KSHV) forårsaker flere typer kreft, Kaposi sarkom (KS), en form for multisentrisk Castlemans sykdom (MCD) og en type lymfom kjent som Primary Effusion Lymphoma (PEL). Disse kreftformene kan oppstå alene eller samtidig hos samme pasient. MCD kan forårsake mange symptomer og problemer med ulike organer i kroppen, noe som gjør at pasienter føler seg ganske uvel. Hvis den ikke blir gjenkjent, kan sykdommen være dødelig. Medisiner som rituximab alene eller i kombinasjon med kjemoterapi kan bidra til å behandle MCD, men det er lite kjent om langtidseffektene og det naturlige forløpet av MCD.

Objektiv:

For å bedre forstå biologien til KSHV-MCD for å hjelpe med å identifisere hvordan denne sykdommen forårsaker sykdom og hvordan kreftbehandlinger som er kjent for å være effektive ved MCD kan hjelpe pasienter med denne tilstanden. Denne studien har også som mål å hjelpe med å identifisere måter å behandle sykdommen på ved å tilby andre standard kreftbehandlinger som vil være nyttige å bruke for å behandle MCD basert på det vi vet om denne tilstanden.

Kvalifisering:

Personer 18 år og eldre med KSHV-MCD.

Design:

Deltakerne vil bli screenet med:

Medisinsk historie

Fysisk eksamen

CT skann

Blod- og hjerteprøver

Deltakerne vil ha en innledende evaluering. Dette vil inkludere:

Gjennomgang av deltakernes symptomer og evne til å utføre sine normale aktiviteter

Blod- og urinprøver

Bildestudier som CT- og PET-skanninger. Deltakerne kan få et kontrastmiddel injisert i armen.

Fotografier for å dokumentere hudlesjoner

Valgfri hudbiopsi. For dette vil en liten del av huden bli fjernet.

Valgfri lymfeknute-nålbiopsi

Valgfrie prøver av væsken i rommet rundt lungene, tarmene eller hjertet

Valgfri prøve av væsken som omgir hjernen og ryggmargen

Spyttprøver

DEXA-skanning for å undersøke beinene

Spørreskjemaer

Valgfrie lemmålinger eller kognitive tester

Leger vil gi deltakerne anbefalinger om behandling.

Etter den første evalueringen og eventuell behandling vil deltakerne ha flere besøk. Disse vil skje hver 3. måned det første året, deretter hver 6. måned det andre året, og deretter en gang i året i opptil 1 år.

Studieoversikt

Status

Rekruttering

Forhold

Multisentrisk Castlemans sykdom

Detaljert beskrivelse

Bakgrunn:

Multisentrisk Castlemans sykdom (MCD) er en sjelden, men dødelig Kaposis sarkomassosiert herpesvirus (KSHV) assosiert lymfoproliferativ lidelse med en historisk median overlevelse på 2 år. Det forekommer oftere hos HIV-infiserte individer enn de uten HIV-infeksjon. Den dårlige prognosen er ikke fullt ut forklart av den underliggende HIV, da de HIV-negative tilfellene ser ut til å ha liten eller ingen overlevelsesfordel i forhold til den HIV-positive kohorten. Sykdommen har ingen definert standardbehandling, og det er mye å lære om dens patogenese og naturhistorie med dagens behandlinger.
Pasienter med KSHV-MCD kan ha andre KSHV-assosierte tilstander som Kaposi-sarkom (KS) og kan utvikle primært effusjonslymfom (PEL) etter diagnosen, noe som kan påvirke sykelighet og dødelighet. Det er ikke klart hvordan disse samtidige forholdene utvikler seg samtidig og over tid.
Siden 2004 har HIV og AIDS Malignancy Branch studert naturhistorien og vurdert nye terapier for KSHV-MCD som har bidratt til utviklingen av minst to terapier som nå anses som førstelinjebehandlinger: (1) rituximab pluss liposomal doksorubicin og (2) høydose zidovudin pluss valganciklovir.
Disse terapiene pluss enten rituximab alene eller andre rituximab-baserte terapier som har blitt utviklet i løpet av de siste 15 årene har resultert i varige responser hos pasienter med KSHV-MCD og har betydelig forbedret prognosen til disse pasientene.
De longitudinelle evalueringene sammen med innsamling av vevsprøver, avbildningsstudier og deltakerrapporterte resultater vil gi mulighet for utvikling av en bedre forståelse av den naturlige historien til denne sykdommen, og utvikling av grunnlaget for mer effektive behandlinger.

Objektiv:

-Å studere og beskrive naturhistorien til KSHV-MCD

Kvalifisering:

Alder >= 18 år
Biopsi bevist KSHV-assosiert MCD

Design:

Dette vil være en langtidsstudie for å studere deltakere med KSHV-MCD omfattende
Medisinsk historie vil bli samlet inn, og deltakerne følges gjennom hele sykdomsforløpet, med spesiell oppmerksomhet på mønstre for sykdomspresentasjon, tilbakefall og progresjon, respons på terapier og varighet av responser.
Vevsprøver og blod vil bli innhentet fra deltakerne under denne studien.
Vi forventer å samle 135 deltakere på denne protokollen

Studietype

Observasjonsmessig

Registrering (Antatt)

195

Kontakter og plasseringer

Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.

Studiekontakt

Navn: Ramya M Ramaswami, M.D.
Telefonnummer: (240) 506-1088
E-post: ramya.ramaswami@nih.gov

Studer Kontakt Backup

Navn: Irene B Ekwede, R.N.
Telefonnummer: (240) 760-6126
E-post: irene.ekwede@nih.gov

Studiesteder

Forente stater
- Maryland
  - Bethesda, Maryland, Forente stater, 20892
    - Rekruttering
    - National Institutes of Health Clinical Center
    - Ta kontakt med:
      
      For more information at the NIH Clinical Center contact National Cancer Institute Referral Office
      
      Telefonnummer: 888-624-1937

Deltakelseskriterier

Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.

Kvalifikasjonskriterier

Alder som er kvalifisert for studier

18 år og eldre (Voksen, Eldre voksen)

Tar imot friske frivillige

Nei

Prøvetakingsmetode

Sannsynlighetsprøve

Studiepopulasjon

primær klinisk

Beskrivelse

INKLUSJONSKRITERIER:
Biopsipåvist KSHV-assosiert MCD, bekreftet i Laboratory of Pathology, CCR
Alder >=18 år.
ECOG-ytelsesstatus <=4 (Karnofsky >=20 %).
Subjektets evne til å forstå og vilje til å signere et skriftlig informert samtykkedokument.
Deltakere kan bli medregistrert i andre protokoller, inkludert undersøkelsesstudier for å behandle KSHV-assosierte maligniteter.

UTSLUTTELSESKRITERIER:

Enhver tilstand eller et sett med omstendigheter som etter etterforskernes mening ville gjøre deltakelse i denne studien usikker eller på annen måte upassende for en gitt person.
Svangerskap

Studieplan

Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.

Hvordan er studiet utformet?

Designdetaljer

Observasjonsmodeller: Kohort
Tidsperspektiver: Potensielle

Antall grupper / kohorter

Kohorter og intervensjoner

Gruppe / Kohort
Kohort 1 Emner med KSHV-assosiert MCD

Hva måler studien?

Primære resultatmål

Resultatmål	Tiltaksbeskrivelse	Tidsramme
naturhistorien til MCD Tidsramme: pågående	klinisk presentasjon, mønstre for sykdomsprogresjon, terapeutisk respons, sykdomsresidiv og deltakerens totaloverlevelse	pågående

Sekundære resultatmål

Resultatmål	Tiltaksbeskrivelse	Tidsramme
samtidig KS- eller PEL-evaluering Tidsramme: hver 3. måned for år 1, hver 6. måned i år 2, årlig fra år 3	Andel av forsøkspersoner med samtidig PEL eller KS	hver 3. måned for år 1, hver 6. måned i år 2, årlig fra år 3
tilbakefallsfri overlevelse Tidsramme: hver 3. måned for år 1, hver 6. måned i år 2, årlig fra år 3	tid fra eventuell behandling til første tilbakefall	hver 3. måned for år 1, hver 6. måned i år 2, årlig fra år 3
total overlevelse Tidsramme: hver 3. måned for år 1, hver 6. måned i år 2, årlig fra år 3	tid fra enhver behandling til død	hver 3. måned for år 1, hver 6. måned i år 2, årlig fra år 3

Samarbeidspartnere og etterforskere

Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.

Sponsor

National Cancer Institute (NCI)

Etterforskere

Hovedetterforsker: Ramya M Ramaswami, M.D., National Cancer Institute (NCI)

Publikasjoner og nyttige lenker

Den som er ansvarlig for å legge inn informasjon om studien leverer frivillig disse publikasjonene. Disse kan handle om alt relatert til studiet.

Hjelpsomme linker

NIH Clinical Center Detailed Web Page

Studierekorddatoer

Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.

Studer hoveddatoer

Studiestart (Faktiske)

17. november 2021

Primær fullføring (Antatt)

1. januar 2034

Studiet fullført (Antatt)

1. januar 2035

Datoer for studieregistrering

Først innsendt

17. juli 2021

Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene