Естественная история мультицентрической болезни Кастлемана, ассоциированной с KSHV

Задний план:

• Мультицентрическая болезнь Кастлемана (МКБ) — редкое, но летальное лимфопролиферативное заболевание, ассоциированное с саркомой Капоши (KSHV), с исторической медианой выживаемости 2 года. Это чаще встречается у ВИЧ-инфицированных лиц, чем у лиц без ВИЧ-инфекции. Плохой прогноз не полностью объясняется лежащим в основе ВИЧ, поскольку ВИЧ-отрицательные случаи, по-видимому, имеют небольшое преимущество в выживании по сравнению с ВИЧ-положительной когортой или вообще не имеют его. Заболевание не имеет определенного стандартного лечения, и многое еще предстоит узнать о его патогенезе и естественном течении с помощью современных методов лечения.
• Пациенты с KSHV-MCD могут иметь другие связанные с KSHV состояния, такие как саркома Капоши (KS), и у них может развиться первичная выпотная лимфома (PEL) после постановки диагноза, что может повлиять на заболеваемость и смертность. Неясно, как эти сопутствующие состояния развиваются одновременно и с течением времени.
• С 2004 г. Отделение злокачественных новообразований ВИЧ и СПИДа изучало естественное течение и оценивало новые методы лечения KSHV-MCD, что способствовало разработке как минимум двух методов лечения, которые в настоящее время считаются препаратами первой линии: (1) ритуксимаб плюс липосомальный доксорубицин. и (2) высокие дозы зидовудина плюс валганцикловир.
• Эти методы лечения в сочетании с монотерапией ритуксимабом или другими препаратами на основе ритуксимаба, которые были разработаны за последние 15 лет, привели к длительному ответу у пациентов с KSHV-MCD и существенно улучшили прогноз у этих пациентов.
• Продольные оценки наряду со сбором образцов тканей, исследованиями изображений и результатами, о которых сообщают участники, позволят лучше понять естественное течение этого заболевания и разработать основу для более эффективных методов лечения.

Задача:

-Изучить и описать естественное течение КШВ-МКД

Право на участие:

• Возраст >= 18 лет
• Подтвержденный биопсией KSHV-ассоциированный MCD

Дизайн:

• Это будет долгосрочное исследование для всестороннего изучения участников с KSHV-MCD.
• Медицинский анамнез будет собираться, и участники будут наблюдаться на протяжении всего периода их болезни, уделяя особое внимание моделям проявления болезни, рецидивам и прогрессированию, ответу на терапию и продолжительности ответа.
• Образцы тканей и крови будут получены от участников во время этого исследования.
• Мы ожидаем набрать 135 участников по этому протоколу.