Diagnostic; réponse objective ; Thérapie (DOROTHEA)

Critères d'inclusion pour la population étudiée :

1. Âge ≥18 ans
2. PCNSL nouvellement diagnostiqué avec données cliniques et radiologiques disponibles, LCR et matériel de biopsie cérébrale histopathologique frais et/ou fixé au formol et inclus en paraffine ;
3. Aucune contre-indication à la stéréotaxie ou à la biopsie cérébrale ouverte et à la ponction lombaire ;
4. Aucune contre-indication formelle à la chimio-immunothérapie intraveineuse ou à l'irradiation du cerveau entier ;
5. Donné son consentement éclairé écrit avant toute procédure spécifique à l'étude, étant entendu que le patient a le droit de se retirer de l'étude à tout moment, sans aucun préjudice.

Critères d'exclusion pour la population étudiée :

1. Patients présentant une atteinte concomitante du SNC et systémique lors de la présentation (potentiellement éligibles en tant que « contrôle » ; voir ci-dessous)
2. Patients atteints d'un lymphome du SNC autre que le sous-type DLBCL
3. Toute autre condition médicale grave qui pourrait altérer la capacité du patient à participer à l'essai
4. Patientes enceintes et allaitantes. Les patientes sexuellement actives en âge de procréer doivent mettre en œuvre des mesures contraceptives adéquates pendant leur participation à l'étude.
5. Malignités antérieures ou concomitantes sur d'autres sites diagnostiquées ou rechutées au cours des 3 dernières années avant le diagnostic du PCNSL. Les patients atteints de carcinomes in situ et de carcinomes basocellulaires de la peau guéris chirurgicalement sont autorisés.
6. Présence de toute condition psychologique, familiale, sociologique ou géographique pouvant entraver le respect du protocole d'étude et du calendrier de suivi.

Critères d'inclusion pour les contrôles :

1. Âge ≥18 ans
2. DLBCL nouvellement diagnostiqué avec un risque élevé de rechute/progression dans le SNC ou un lymphome à cellules B de haut grade (HGBC) avec des données cliniques et radiologiques disponibles, du LCR et un spécimen histopathologique de diagnostic. 3. SCNSL nouvellement diagnostiqué et/ou en rechute avec données cliniques et radiologiques disponibles, LCR et spécimen histopathologique de diagnostic. 4. Lymphome nouvellement diagnostiqué confiné au SNC autre que le sous-type DLBC 5. Troubles neurologiques néoplasiques et non néoplasiques (troubles neurodégénératifs et neuroinflammatoires, encéphalite toxique ou infectieuse, tumeurs primitives du SNC autres que les lymphomes (principalement les gliomes)) avec données cliniques et radiologiques disponibles, Échantillons de LCR et, si possible, matériel de biopsie cérébrale histo-pathologique fixé au formol et inclus en paraffine.

6. Aucune contre-indication à la stéréotaxie ou à la biopsie cérébrale ouverte et à la ponction lombaire ; 7. Donné son consentement éclairé écrit avant toute procédure spécifique à l'étude, étant entendu que le patient a le droit de se retirer de l'étude à tout moment, sans aucun préjudice.

Critères d'exclusion des contrôles :

1. Patients atteints d'un lymphome extra-SNC autre que les sous-types DLBC ou HGBC, et non classés comme présentant un risque élevé de rechute du SNC ;
2. Toute autre condition médicale grave qui pourrait altérer la capacité du patient à participer à l'essai ;
3. Patientes enceintes et allaitantes. Les patientes sexuellement actives en âge de procréer doivent mettre en œuvre des mesures contraceptives adéquates pendant leur participation à l'étude ;
4. Malignités antérieures ou concomitantes sur d'autres sites diagnostiquées ou rechutées au cours des 3 dernières années de suivi. Les patients atteints de carcinomes in situ et de carcinomes basocellulaires de la peau guéris chirurgicalement sont autorisés ;
5. Présence de toute condition psychologique, familiale, sociologique ou géographique pouvant entraver le respect du protocole d'étude et du calendrier de suivi.