Diagnose; Objectieve Reactie; Behandeling (DOROTHEA)

Inclusiecriteria voor onderzoekspopulatie:

1. Leeftijd ≥18 jaar
2. Nieuw gediagnosticeerde PCNSL met beschikbare klinische en radiologische gegevens, CSF en histopathologisch hersenbiopsiemateriaal vers en/of met formaline gefixeerd en in paraffine ingebed;
3. Geen contra-indicaties voor stereotactische of open hersenbiopsie en lumbaalpunctie;
4. Geen formele contra-indicaties voor intraveneuze chemo-immunotherapie of bestraling van de gehele hersenen;
5. Gegeven schriftelijke geïnformeerde toestemming voorafgaand aan enige studiespecifieke procedures, met dien verstande dat de patiënt het recht heeft om zich op elk moment terug te trekken uit de studie, zonder enig vooroordeel.

Uitsluitingscriteria voor onderzoekspopulatie:

1. Patiënten met gelijktijdig CZS en systemische betrokkenheid bij presentatie (mogelijk in aanmerking komend als "controle"; zie hieronder)
2. Patiënten met een ander CZS-lymfoom dan het DLBCL-subtype
3. Elke andere ernstige medische aandoening die het vermogen van de patiënt om aan het onderzoek deel te nemen, zou kunnen aantasten
4. Zwangere en zogende vrouwelijke patiënten. Seksueel actieve patiënten die zwanger kunnen worden, moeten adequate anticonceptiemaatregelen toepassen tijdens deelname aan het onderzoek.
5. Eerdere of gelijktijdige maligniteiten op andere locaties gediagnosticeerd of teruggevallen in de laatste 3 jaar vóór de PCNSL-diagnose. Patiënten met chirurgisch genezen in situ carcinomen en basaalcelcarcinoom van de huid zijn toegelaten.
6. Aanwezigheid van een psychologische, familiale, sociologische of geografische aandoening die mogelijk de naleving van het onderzoeksprotocol en het follow-upschema belemmert.

Opnamecriteria voor controles:

1. Leeftijd ≥18 jaar
2. Nieuw gediagnosticeerde DLBCL met een hoog risico op terugval/progressie in het CZS of hooggradig B-cellymfoom (HGBC) met beschikbare klinische en radiologische gegevens, CSF en diagnostisch histopathologisch monster. 3. Nieuw gediagnosticeerde en/of recidiverende SCNSL met beschikbare klinische en radiologische gegevens, CSF en diagnostisch histopathologisch monster. 4. Nieuw gediagnosticeerd lymfoom beperkt tot CZS anders dan DLBC-subtype 5. Neoplastische en niet-neoplastische neurologische aandoeningen (neurodegeneratieve en neuro-inflammatoire aandoeningen, toxische of infectieuze encefalitis, andere primaire CZS-tumoren dan lymfomen (voornamelijk gliomen)) met beschikbare klinische en radiologische gegevens, CSF-monsters en, waar mogelijk, histopathologisch hersenbiopsiemateriaal met formaline gefixeerd en in paraffine ingebed.

6. Geen contra-indicaties voor stereotactische of open hersenbiopsie en lumbaalpunctie; 7. Gegeven schriftelijke geïnformeerde toestemming voorafgaand aan enige studiespecifieke procedures, met dien verstande dat de patiënt het recht heeft om zich op elk moment terug te trekken uit de studie, zonder enig vooroordeel.

Uitsluitingscriteria voor controles:

1. Patiënten met extra-CZS-lymfoom anders dan DLBC- of HGBC-subtypes, en niet geclassificeerd als hoog risico op terugval van het CZS;
2. Elke andere ernstige medische aandoening die het vermogen van de patiënt om aan het onderzoek deel te nemen, zou kunnen aantasten;
3. Zwangere en zogende vrouwelijke patiënten. Seksueel actieve patiënten die zwanger kunnen worden, moeten adequate anticonceptiemaatregelen toepassen tijdens deelname aan het onderzoek;
4. Eerdere of gelijktijdige maligniteiten op andere plaatsen gediagnosticeerd of teruggevallen in de laatste 3 jaar van follow-up. Patiënten met chirurgisch genezen in situ carcinomen en basaalcelcarcinoom van de huid zijn toegestaan;
5. Aanwezigheid van een psychologische, familiale, sociologische of geografische aandoening die mogelijk de naleving van het onderzoeksprotocol en het follow-upschema belemmert.