Diagnóstico; Resposta Objetiva; Terapia (DOROTHEA)

Critérios de inclusão para a população do estudo:

1. Idade ≥18 anos
2. PCNSL recentemente diagnosticado com dados clínicos e radiológicos disponíveis, LCR e material de biópsia cerebral histopatológica fresco e/ou fixado em formol e embebido em parafina;
3. Sem contra-indicações para biópsia cerebral estereotáxica ou aberta e punção lombar;
4. Sem contraindicações formais para quimioimunoterapia intravenosa ou irradiação cerebral total;
5. Dado consentimento informado por escrito antes de qualquer procedimento específico do estudo, com o entendimento de que o paciente tem o direito de se retirar do estudo a qualquer momento, sem qualquer prejuízo.

Critérios de exclusão para a população do estudo:

1. Pacientes com SNC concomitante e envolvimento sistêmico na apresentação (potencialmente elegíveis como "controle"; veja abaixo)
2. Pacientes com linfoma do SNC diferente do subtipo DLBCL
3. Qualquer outra condição médica séria que possa prejudicar a capacidade do paciente de participar do estudo
4. Pacientes do sexo feminino grávidas e lactantes. Pacientes sexualmente ativas com potencial para engravidar devem implementar medidas contraceptivas adequadas durante a participação no estudo.
5. Malignidades anteriores ou concomitantes em outros locais diagnosticados ou recidivantes nos últimos 3 anos antes do diagnóstico de PCNSL. Pacientes com carcinomas in situ curados cirurgicamente e carcinoma basocelular da pele são permitidos.
6. Presença de qualquer condição psicológica, familiar, sociológica ou geográfica que possa dificultar o cumprimento do protocolo do estudo e cronograma de acompanhamento.

Critérios de inclusão para controles:

1. Idade ≥18 anos
2. DLBCL recém-diagnosticado com alto risco de recidiva/progressão no SNC ou linfoma de células B de alto grau (HGBC) com dados clínicos e radiológicos disponíveis, LCR e amostra histopatológica de diagnóstico. 3. SCNSL recentemente diagnosticado e/ou recidivado com dados clínicos e radiológicos disponíveis, LCR e amostra histopatológica de diagnóstico. 4. Linfoma recentemente diagnosticado confinado ao SNC diferente do subtipo DLBC 5. Distúrbios neurológicos neoplásicos e não neoplásicos (distúrbios neurodegenerativos e neuroinflamatórios, encefalite tóxica ou infecciosa, tumores primários do SNC diferentes de linfomas (principalmente gliomas)) com dados clínicos e radiológicos disponíveis, Amostras de LCR e, sempre que possível, material de biópsia cerebral histopatológica fixado em formalina e embebido em parafina.

6. Sem contra-indicações para biópsia cerebral estereotáxica ou aberta e punção lombar; 7. Dado consentimento informado por escrito antes de quaisquer procedimentos específicos do estudo, com o entendimento de que o paciente tem o direito de se retirar do estudo a qualquer momento, sem qualquer prejuízo.

Critérios de exclusão para controles:

1. Pacientes com linfoma extra-SNC diferente dos subtipos DLBC ou HGBC, e não classificados como de alto risco de recidiva do SNC;
2. Qualquer outra condição médica séria que possa prejudicar a capacidade do paciente de participar do estudo;
3. Pacientes do sexo feminino grávidas e lactantes. Pacientes sexualmente ativas com potencial para engravidar devem implementar medidas anticoncepcionais adequadas durante a participação no estudo;
4. Malignidades anteriores ou concomitantes em outros locais diagnosticados ou recidivantes nos últimos 3 anos de acompanhamento. Pacientes com carcinomas in situ curados cirurgicamente e carcinoma basocelular da pele são permitidos;
5. Presença de qualquer condição psicológica, familiar, sociológica ou geográfica que possa dificultar o cumprimento do protocolo do estudo e cronograma de acompanhamento.