Diagnose; objektivt svar; Terapi (DOROTHEA)

Inkluderingskriterier for studiepopulasjon:

1. Alder ≥18 år
2. Nydiagnostisert PCNSL med tilgjengelige kliniske og radiologiske data, CSF og histopatologisk hjernebiopsimateriale ferskt og/eller formalinfiksert og parafininnstøpt;
3. Ingen kontraindikasjoner for stereotaktisk eller åpen hjernebiopsi og lumbalpunksjon;
4. Ingen formelle kontraindikasjoner for intravenøs kjemo-immunterapi eller helhjernebestråling;
5. Gitt skriftlig informert samtykke før eventuelle studiespesifikke prosedyrer, med den forståelse at pasienten har rett til å trekke seg fra studien når som helst, uten fordommer.

Ekskluderingskriterier for studiepopulasjon:

1. Pasienter med samtidig CNS og systemisk involvering ved presentasjon (potensielt kvalifisert som "kontroll"; se nedenfor)
2. Pasienter med andre CNS-lymfom enn DLBCL-subtype
3. Enhver annen alvorlig medisinsk tilstand som kan svekke pasientens evne til å delta i forsøket
4. Gravide og ammende kvinnelige pasienter. Seksuelt aktive pasienter i fertil alder må iverksette adekvate prevensjonstiltak under studiedeltakelsen.
5. Tidligere eller samtidige maligniteter på andre steder diagnostisert eller tilbakefall i løpet av de siste 3 årene før PCNSL-diagnose. Pasienter med kirurgisk kurert in situ karsinom og basalcellekarsinom i huden er tillatt.
6. Tilstedeværelse av enhver psykologisk, familiær, sosiologisk eller geografisk tilstand som potensielt hindrer overholdelse av studieprotokollen og oppfølgingsplanen.

Inkluderingskriterier for kontroller:

1. Alder ≥18 år
2. Nydiagnostisert DLBCL med høy risiko for tilbakefall/progresjon i CNS eller høygradig B-celle (HGBC) lymfom med tilgjengelige kliniske og radiologiske data, CSF og diagnostiske histopatologiske prøver. 3. Nydiagnostisert og/eller residiverende SCNSL med tilgjengelige kliniske og radiologiske data, CSF og diagnostiske histopatologiske prøver. 4. Nydiagnostisert lymfom begrenset til CNS annet enn DLBC subtype 5. Neoplastiske og ikke-neoplastiske nevrologiske lidelser (nevrodegenerative og nevroinflammatoriske lidelser, toksisk eller infektiv encefalitt, primære CNS-svulster andre enn lymfomer (hovedsakelig gliomer)) med tilgjengelige kliniske og radiologiske data CSF-prøver og, der det er mulig, histopatologisk hjernebiopsimateriale formalinfiksert og parafininnstøpt.

6. Ingen kontraindikasjoner for stereotaktisk eller åpen hjernebiopsi og lumbalpunksjon; 7. Gi skriftlig informert samtykke før alle studiespesifikke prosedyrer, med den forståelse at pasienten har rett til å trekke seg fra studien når som helst, uten fordommer.

Ekskluderingskriterier for kontroller:

1. Pasienter med ekstra-CNS lymfom annet enn DLBC eller HGBC subtyper, og som ikke er klassifisert som høy risiko for CNS tilbakefall;
2. Enhver annen alvorlig medisinsk tilstand som kan svekke pasientens evne til å delta i forsøket;
3. Gravide og ammende kvinnelige pasienter. Seksuelt aktive pasienter i fertil alder må iverksette adekvate prevensjonstiltak under studiedeltakelsen;
4. Tidligere eller samtidige maligniteter på andre steder diagnostisert eller fått tilbakefall i løpet av de siste 3 årene etter oppfølging. Pasienter med kirurgisk kurert in situ karsinom og basalcellekarsinom i huden er tillatt;
5. Tilstedeværelse av enhver psykologisk, familiær, sosiologisk eller geografisk tilstand som potensielt hindrer overholdelse av studieprotokollen og oppfølgingsplanen.