Diagnoza; obiektywna odpowiedź; Terapia (DOROTHEA)

Kryteria włączenia dla badanej populacji:

1. Wiek ≥18 lat
2. Nowo zdiagnozowany PCNSL z dostępnymi danymi klinicznymi i radiologicznymi, płynem mózgowo-rdzeniowym i materiałem z biopsji histopatologicznej mózgu świeży i/lub utrwalony w formalinie i zatopiony w parafinie;
3. Brak przeciwwskazań do biopsji stereotaktycznej lub otwartej mózgu i nakłucia lędźwiowego;
4. Brak formalnych przeciwwskazań do dożylnej chemioimmunoterapii lub napromieniania całego mózgu;
5. Uzyskanie pisemnej świadomej zgody przed przystąpieniem do jakichkolwiek procedur związanych z badaniem, z zastrzeżeniem, że pacjent ma prawo do wycofania się z badania w dowolnym momencie, bez żadnych uszczerbków.

Kryteria wykluczenia dla badanej populacji:

1. Pacjenci ze współistniejącym OUN i zajęciem ogólnoustrojowym podczas prezentacji (potencjalnie kwalifikujący się jako „kontrola”; patrz poniżej)
2. Pacjenci z chłoniakiem OUN innym niż podtyp DLBCL
3. Wszelkie inne poważne schorzenia, które mogłyby zaburzać zdolność pacjenta do udziału w badaniu
4. Kobiety w ciąży i karmiące piersią. Aktywne seksualnie pacjentki w wieku rozrodczym muszą stosować odpowiednie metody antykoncepcji podczas udziału w badaniu.
5. Wcześniejsze lub współistniejące nowotwory w innych lokalizacjach zdiagnozowane lub nawroty w ciągu ostatnich 3 lat przed rozpoznaniem PCNSL. Dopuszcza się pacjentów z rakiem in situ wyleczonym chirurgicznie oraz rakiem podstawnokomórkowym skóry.
6. Obecność jakichkolwiek warunków psychologicznych, rodzinnych, socjologicznych lub geograficznych potencjalnie utrudniających przestrzeganie protokołu badania i harmonogramu obserwacji.

Kryteria włączenia do kontroli:

1. Wiek ≥18 lat
2. Nowo rozpoznany DLBCL z wysokim ryzykiem nawrotu/progresji w OUN lub chłoniak wysokiego stopnia z komórek B (HGBC) z dostępnymi danymi klinicznymi i radiologicznymi, płynem mózgowo-rdzeniowym i diagnostycznym materiałem histopatologicznym. 3. Nowo zdiagnozowany i/lub nawrót SCNSL z dostępnymi danymi klinicznymi i radiologicznymi, płyn mózgowo-rdzeniowy i diagnostyczny materiał histopatologiczny. 4. Nowo rozpoznany chłoniak ograniczony do OUN inny niż podtyp DLBC 5. Neoplastyczne i nienowotworowe schorzenia neurologiczne (zaburzenia neurodegeneracyjne i neurozapalne, toksyczne lub infekcyjne zapalenie mózgu, pierwotne guzy OUN inne niż chłoniaki (głównie glejaki)) z dostępnymi danymi klinicznymi i radiologicznymi, Próbki płynu mózgowo-rdzeniowego i tam, gdzie to możliwe, materiał z biopsji histopatologicznej mózgu utrwalony w formalinie i zatopiony w parafinie.

6. Brak przeciwwskazań do biopsji stereotaktycznej lub otwartej mózgu i nakłucia lędźwiowego; 7. Wyrażenie pisemnej świadomej zgody przed przystąpieniem do jakichkolwiek procedur związanych z badaniem, z zastrzeżeniem, że pacjent ma prawo do wycofania się z badania w dowolnym momencie, bez żadnych uszczerbków.

Kryteria wykluczenia z kontroli:

1. Pacjenci z chłoniakiem poza OUN innym niż podtyp DLBC lub HGBC i nie sklasyfikowani jako pacjenci wysokiego ryzyka nawrotu OUN;
2. Wszelkie inne poważne schorzenia, które mogłyby zaburzać zdolność pacjenta do udziału w badaniu;
3. Kobiety w ciąży i karmiące piersią. Aktywne seksualnie pacjentki w wieku rozrodczym muszą stosować odpowiednie metody antykoncepcji podczas udziału w badaniu;
4. Wcześniejsze lub współistniejące nowotwory złośliwe w innych lokalizacjach zdiagnozowane lub nawroty w ciągu ostatnich 3 lat obserwacji. Dopuszcza się chorych z rakiem in situ i podstawnokomórkowym skóry wyleczonym chirurgicznie;
5. Obecność jakichkolwiek warunków psychologicznych, rodzinnych, socjologicznych lub geograficznych potencjalnie utrudniających przestrzeganie protokołu badania i harmonogramu obserwacji.