Diagnose; objektivt svar; Terapi (DOROTHEA)

Inklusionskriterier for undersøgelsespopulation:

1. Alder ≥18 år
2. Nydiagnosticeret PCNSL med tilgængelige kliniske og radiologiske data, CSF og histopatologisk hjernebiopsimateriale frisk og/eller formalinfikseret og paraffinindlejret;
3. Ingen kontraindikationer til stereotaktisk eller åben hjernebiopsi og lumbalpunktur;
4. Ingen formelle kontraindikationer til intravenøs kemo-immunterapi eller helhjernebestråling;
5. Givet skriftligt informeret samtykke forud for eventuelle undersøgelsesspecifikke procedurer, med den forståelse, at patienten har ret til at trække sig fra undersøgelsen til enhver tid uden nogen fordomme.

Eksklusionskriterier for undersøgelsespopulation:

1. Patienter med samtidig CNS og systemisk involvering ved præsentation (potentielt kvalificeret som "kontrol"; se nedenfor)
2. Patienter med andre CNS-lymfom end DLBCL-subtype
3. Enhver anden alvorlig medicinsk tilstand, som kan forringe patientens evne til at deltage i forsøget
4. Gravide og ammende kvindelige patienter. Seksuelt aktive patienter i den fødedygtige alder skal implementere passende præventionsforanstaltninger under undersøgelsesdeltagelsen.
5. Tidligere eller samtidige maligniteter på andre steder diagnosticeret eller recidiverende inden for de sidste 3 år før PCNSL-diagnose. Patienter med kirurgisk helbredte in situ karcinomer og basalcellekarcinomer i huden er tilladt.
6. Tilstedeværelse af enhver psykologisk, familiær, sociologisk eller geografisk tilstand, der potentielt hæmmer overholdelse af undersøgelsesprotokollen og opfølgningsplanen.

Inklusionskriterier for kontroller:

1. Alder ≥18 år
2. Nydiagnosticeret DLBCL med høj risiko for tilbagefald/progression i CNS eller højgradigt B-celle (HGBC) lymfom med tilgængelige kliniske og radiologiske data, CSF og diagnostiske histopatologiske prøver. 3. Nyligt diagnosticeret og/eller recidiverende SCNSL med tilgængelige kliniske og radiologiske data, CSF og diagnostisk histopatologisk prøve. 4. Nydiagnosticeret lymfom begrænset til andre CNS end DLBC subtype 5. Neoplastiske og ikke-neoplastiske neurologiske lidelser (neurodegenerative og neuroinflammatoriske lidelser, toksisk eller infektiøs encephalitis, primære CNS-tumorer andre end lymfomer (hovedsagelig gliomer)) med tilgængelige kliniske og radiologiske data CSF-prøver og, hvor det er muligt, histopatologisk hjernebiopsimateriale formalinfikseret og paraffinindlejret.

6. Ingen kontraindikationer til stereotaktisk eller åben hjernebiopsi og lumbalpunktur; 7. Afgivet skriftligt informeret samtykke forud for undersøgelsesspecifikke procedurer, med den forståelse, at patienten har ret til at trække sig fra undersøgelsen til enhver tid uden nogen fordomme.

Eksklusionskriterier for kontroller:

1. Patienter med andre ekstra-CNS-lymfom end DLBC- eller HGBC-subtyper og ikke klassificeret som høj risiko for CNS-tilbagefald;
2. Enhver anden alvorlig medicinsk tilstand, der kan svække patientens evne til at deltage i forsøget;
3. Gravide og ammende kvindelige patienter. Seksuelt aktive patienter i den fødedygtige alder skal implementere passende præventionsforanstaltninger under undersøgelsesdeltagelsen;
4. Tidligere eller samtidige maligniteter på andre steder diagnosticeret eller tilbagefald inden for de sidste 3 års opfølgning. Patienter med kirurgisk helbredte in situ carcinomer og basalcellecarcinomer i huden er tilladt;
5. Tilstedeværelse af enhver psykologisk, familiær, sociologisk eller geografisk tilstand, der potentielt hæmmer overholdelse af undersøgelsesprotokollen og opfølgningsplanen.