Diagnose; Objektive Reaktion; Therapie (DOROTHEA)

Einschlusskriterien für die Studienpopulation:

1. Alter ≥18 Jahre
2. Neu diagnostiziertes PCNSL mit verfügbaren klinischen und radiologischen Daten, Liquor und histopathologischem Hirnbiopsiematerial frisch und/oder formalinfixiert und in Paraffin eingebettet;
3. Keine Kontraindikationen für eine stereotaktische oder offene Hirnbiopsie und Lumbalpunktion;
4. Keine formalen Kontraindikationen für eine intravenöse Chemo-Immuntherapie oder eine Ganzhirnbestrahlung;
5. Erteilung einer schriftlichen Einverständniserklärung vor allen studienspezifischen Eingriffen, mit der Maßgabe, dass der Patient das Recht hat, jederzeit und unbeschadet von der Studie zurückzutreten.

Ausschlusskriterien für die Studienpopulation:

1. Patienten mit gleichzeitiger ZNS- und systemischer Beteiligung bei der Vorstellung (potenziell als „Kontrolle“ geeignet; siehe unten)
2. Patienten mit einem anderen ZNS-Lymphom als dem DLBCL-Subtyp
3. Jeder andere schwerwiegende medizinische Zustand, der die Fähigkeit des Patienten zur Teilnahme an der Studie beeinträchtigen könnte
4. Schwangere und stillende Patientinnen. Sexuell aktive Patienten im gebärfähigen Alter müssen während der Studienteilnahme angemessene Verhütungsmaßnahmen ergreifen.
5. Frühere oder gleichzeitige bösartige Erkrankungen an anderen Stellen, die innerhalb der letzten 3 Jahre vor der PCNSL-Diagnose diagnostiziert wurden oder einen Rückfall erlitten haben. Zugelassen sind Patienten mit operativ geheilten In-situ-Karzinomen und Basalzellkarzinomen der Haut.
6. Vorliegen einer psychischen, familiären, soziologischen oder geografischen Erkrankung, die möglicherweise die Einhaltung des Studienprotokolls und des Nachsorgeplans beeinträchtigt.

Einschlusskriterien für Kontrollen:

1. Alter ≥18 Jahre
2. Neu diagnostiziertes DLBCL mit einem hohen Risiko für einen Rückfall/eine Progression im ZNS oder hochgradiges B-Zell-Lymphom (HGBC) mit verfügbaren klinischen und radiologischen Daten, Liquor und diagnostischen histopathologischen Proben. 3. Neu diagnostiziertes und/oder rezidiviertes SCNSL mit verfügbaren klinischen und radiologischen Daten, Liquor und diagnostischer histopathologischer Probe. 4. Neu diagnostiziertes Lymphom, das auf ein anderes ZNS als den DLBC-Subtyp 5 beschränkt ist. Neoplastische und nicht-neoplastische neurologische Störungen (neurodegenerative und neuroinflammatorische Erkrankungen, toxische oder infektiöse Enzephalitis, andere primäre ZNS-Tumoren als Lymphome (hauptsächlich Gliome)) mit verfügbaren klinischen und radiologischen Daten, Liquorproben und, soweit möglich, histopathologisches Hirnbiopsiematerial, formalinfixiert und in Paraffin eingebettet.

6. Keine Kontraindikationen für eine stereotaktische oder offene Hirnbiopsie und Lumbalpunktion; 7. Erteilung einer schriftlichen Einverständniserklärung vor allen studienspezifischen Verfahren, mit der Maßgabe, dass der Patient das Recht hat, jederzeit und unbeschadet von der Studie zurückzutreten.

Ausschlusskriterien für Kontrollen:

1. Patienten mit extra-ZNS-Lymphom außer den DLBC- oder HGBC-Subtypen, die nicht als besonders gefährdet für einen ZNS-Rückfall eingestuft sind;
2. Jeder andere schwerwiegende medizinische Zustand, der die Fähigkeit des Patienten zur Teilnahme an der Studie beeinträchtigen könnte;
3. Schwangere und stillende Patientinnen. Sexuell aktive Patienten im gebärfähigen Alter müssen während der Studienteilnahme angemessene Verhütungsmaßnahmen ergreifen;
4. Frühere oder gleichzeitige bösartige Erkrankungen an anderen Stellen, die innerhalb der letzten 3 Jahre nach der Nachbeobachtung diagnostiziert wurden oder rezidivierten. Zugelassen sind Patienten mit chirurgisch geheilten In-situ-Karzinomen und Basalzellkarzinomen der Haut;
5. Vorliegen einer psychischen, familiären, soziologischen oder geografischen Erkrankung, die möglicherweise die Einhaltung des Studienprotokolls und des Nachsorgeplans beeinträchtigt.