Diagnos; Objektivt svar; Terapi (DOROTHEA)

Inklusionskriterier för studiepopulation:

1. Ålder ≥18 år
2. Nydiagnostiserat PCNSL med tillgängliga kliniska och radiologiska data, CSF och histopatologiskt hjärnbiopsimaterial färskt och/eller formalinfixerat och paraffininbäddat;
3. Inga kontraindikationer för stereotaktisk eller öppen hjärnbiopsi och lumbalpunktion;
4. Inga formella kontraindikationer mot intravenös kemo-immunterapi eller strålning av hela hjärnan;
5. Givet skriftligt informerat samtycke före eventuella studiespecifika procedurer, med förutsättningen att patienten har rätt att dra sig ur studien när som helst, utan fördomar.

Uteslutningskriterier för studiepopulation:

1. Patienter med samtidig CNS och systemisk involvering vid presentationen (potentiellt kvalificerade som "kontroll"; se nedan)
2. Patienter med annan CNS-lymfom än DLBCL-subtyp
3. Alla andra allvarliga medicinska tillstånd som kan försämra patientens förmåga att delta i prövningen
4. Gravida och ammande kvinnliga patienter. Sexuellt aktiva patienter i fertil ålder måste genomföra adekvata preventivmedel under studiedeltagandet.
5. Tidigare eller samtidiga maligniteter på andra ställen diagnostiserade eller återfall inom de senaste 3 åren före PCNSL-diagnostik. Patienter med kirurgiskt botade in situ-karcinom och basalcellscancer i huden är tillåtna.
6. Förekomst av psykologiskt, familjärt, sociologiskt eller geografiskt tillstånd som potentiellt hindrar efterlevnaden av studieprotokollet och uppföljningsschemat.

Inklusionskriterier för kontroller:

1. Ålder ≥18 år
2. Nydiagnostiserad DLBCL med hög risk för återfall/progression i CNS eller höggradigt B-cells (HGBC) lymfom med tillgängliga kliniska och radiologiska data, CSF och diagnostiska histopatologiska prov. 3. Nydiagnostiserat och/eller recidiverande SCNSL med tillgängliga kliniska och radiologiska data, CSF och diagnostiska histopatologiska prov. 4. Nydiagnostiserat lymfom begränsat till annat CNS än DLBC subtyp 5. Neoplastiska och icke-neoplastiska neurologiska störningar (neurodegenerativa och neuroinflammatoriska störningar, toxisk eller infektiös encefalit, primära CNS-tumörer andra än lymfom (främst gliom)) med tillgängliga kliniska och radiologiska data. CSF-prover och, om möjligt, histopatologiskt hjärnbiopsimaterial formalinfixerat och paraffininbäddat.

6. Inga kontraindikationer för stereotaktisk eller öppen hjärnbiopsi och lumbalpunktion; 7. Givet skriftligt informerat samtycke före eventuella studiespecifika procedurer, med förutsättningen att patienten har rätt att dra sig ur studien när som helst, utan fördomar.

Uteslutningskriterier för kontroller:

1. Patienter med extra-CNS-lymfom annat än DLBC- eller HGBC-subtyper och inte klassificerade som hög risk för CNS-återfall;
2. Alla andra allvarliga medicinska tillstånd som kan försämra patientens förmåga att delta i prövningen;
3. Gravida och ammande kvinnliga patienter. Sexuellt aktiva patienter i fertil ålder måste genomföra adekvata preventivmedel under studiedeltagandet;
4. Tidigare eller samtidiga maligniteter på andra ställen diagnostiserade eller återfall inom de senaste 3 åren efter uppföljning. Patienter med kirurgiskt botade in situ-karcinom och basalcellscancer i huden är tillåtna;
5. Förekomst av psykologiskt, familjärt, sociologiskt eller geografiskt tillstånd som potentiellt hindrar efterlevnaden av studieprotokollet och uppföljningsschemat.