Diagnosi; Risposta obiettiva; Terapia (DOROTHEA)

Criteri di inclusione per la popolazione dello studio:

1. Età ≥18 anni
2. PCNSL di nuova diagnosi con dati clinici e radiologici disponibili, CSF e materiale bioptico cerebrale istopatologico fresco e/o fissato in formalina e incluso in paraffina;
3. Nessuna controindicazione alla biopsia cerebrale stereotassica o aperta e alla puntura lombare;
4. Nessuna controindicazione formale alla chemioimmunoterapia endovenosa o all'irradiazione dell'intero cervello;
5. Dato il consenso informato scritto prima di qualsiasi procedura specifica dello studio, con la consapevolezza che il paziente ha il diritto di ritirarsi dallo studio in qualsiasi momento, senza alcun pregiudizio.

Criteri di esclusione per la popolazione dello studio:

1. Pazienti con concomitante coinvolgimento del SNC e sistemico alla presentazione (potenzialmente eleggibili come "controllo"; vedi sotto)
2. Pazienti con linfoma del SNC diverso dal sottotipo DLBCL
3. Qualsiasi altra grave condizione medica che potrebbe compromettere la capacità del paziente di partecipare alla sperimentazione
4. Pazienti donne in gravidanza e in allattamento. Le pazienti sessualmente attive in età fertile devono attuare adeguate misure contraccettive durante la partecipazione allo studio.
5. Tumori maligni precedenti o concomitanti in altri siti diagnosticati o recidivati ​​negli ultimi 3 anni prima della diagnosi di PCNSL. Sono ammessi pazienti con carcinomi in situ curati chirurgicamente e carcinoma a cellule basali della pelle.
6. Presenza di qualsiasi condizione psicologica, familiare, sociologica o geografica che possa potenzialmente ostacolare il rispetto del protocollo di studio e del programma di follow-up.

Criteri di inclusione per i controlli:

1. Età ≥18 anni
2. DLBCL di nuova diagnosi ad alto rischio di recidiva/progressione nel sistema nervoso centrale o linfoma a cellule B di alto grado (HGBC) con dati clinici e radiologici disponibili, liquido cerebrospinale e campione istopatologico diagnostico. 3. SCNSL di nuova diagnosi e/o in recidiva con dati clinici e radiologici disponibili, liquido cerebrospinale e campione istopatologico diagnostico. 4. Linfoma di nuova diagnosi confinato al SNC diverso dal sottotipo DLBC 5. Disturbi neurologici neoplastici e non neoplastici (disturbi neurodegenerativi e neuroinfiammatori, encefalite tossica o infettiva, tumori primari del SNC diversi dai linfomi (principalmente gliomi)) con dati clinici e radiologici disponibili, Campioni di CSF e, ove possibile, materiale bioptico cerebrale istopatologico fissato in formalina e incluso in paraffina.

6. Nessuna controindicazione alla biopsia cerebrale stereotassica o aperta e alla puntura lombare; 7. Dato il consenso informato scritto prima di qualsiasi procedura specifica dello studio, con la consapevolezza che il paziente ha il diritto di ritirarsi dallo studio in qualsiasi momento, senza alcun pregiudizio.

Criteri di esclusione per i controlli:

1. Pazienti con linfoma extra-SNC diverso dai sottotipi DLBC o HGBC e non classificati come ad alto rischio di recidiva del SNC;
2. Qualsiasi altra grave condizione medica che potrebbe compromettere la capacità del paziente di partecipare alla sperimentazione;
3. Pazienti donne in gravidanza e in allattamento. I pazienti sessualmente attivi in ​​età fertile devono attuare adeguate misure contraccettive durante la partecipazione allo studio;
4. Precedenti o concomitanti tumori maligni in altri siti diagnosticati o recidivati ​​negli ultimi 3 anni di follow-up. Sono ammessi pazienti con carcinoma in situ e carcinoma basocellulare della pelle curati chirurgicamente;
5. Presenza di qualsiasi condizione psicologica, familiare, sociologica o geografica che possa potenzialmente ostacolare il rispetto del protocollo di studio e del programma di follow-up.