Effet de l'ocytocine intranasale sur la dysphagie chez les enfants et les adolescents atteints du syndrome de Prader-Willi (DYSMOT)

Critère d'intégration:

1. Patients masculins ou féminins âgés de 2 ans à 17 ans et 5 mois à l'inclusion.
2. Diagnostic génétiquement confirmé de SPW.
3. Les parents (ou le représentant légal) ont signé le formulaire de consentement éclairé et sont prêts à se conformer à toutes les procédures d'étude.

Critère d'exclusion:

1. Antécédents d'hypersensibilité au médicament à l'étude ou à des médicaments ayant des structures chimiques similaires, aux excipients du produit ou au latex ;
2. Intolérance aux administrations intranasales (y compris lorsqu'elles sont dues à un problème comportemental majeur) ;
3. Hyponatrémie (cliniquement pertinente à la discrétion de l'investigateur) ;
4. Hypokaliémie (cliniquement pertinente à la discrétion de l'investigateur) ;
5. Allongement de l'intervalle QT et/ou antécédents familiaux d'allongement de l'intervalle QT ;
6. Traitement concomitant allongeant l'intervalle QT ;
7. Début du traitement par hormone de croissance (GH) dans les 4 dernières semaines avant l'inclusion ;
8. Antécédents d'électrocardiogramme (ECG) anormal (validé par un cardiologue) ;
9. filles enceintes ; (pour les filles en âge de procréer qui n'ont pas de contraception et qui sont sexuellement actives, un test de grossesse négatif sera exigé)
10. Patient présentant des signes cliniques dans le cadre d'un contact avec une personne infectée par le COVID-19.
11. Patient inclus dans un autre protocole d'étude sur un médicament au cours des 6 derniers mois ;

12. Problèmes administratifs :

    1. Incapacité à donner aux parents (ou aux représentants légaux) des informations médicales d'expert ;
    2. Pas de couverture par un régime de sécurité sociale.