Lénalidomide dans le traitement du syndrome de Behçet muqueux

Critère d'intégration:

• Les patients qui peuvent comprendre et signer volontairement un document de consentement éclairé avant l'étude ;
• Sujets masculins et féminins âgés de ≥ 18 ans et ≤ 65 ans au moment de la signature du document de consentement éclairé.
• Remplir les critères ICBD (International Conference on Behcet's Disease) (2013);
• Présenté avec des lésions muqueuses actives : les sujets doivent avoir au moins 1 ulcère buccal dans les 4 semaines suivant la visite de dépistage et au moins 2 ulcères buccaux le jour de l'inscription ; les sujets peuvent présenter ou non des ulcères génitaux et (ou) des lésions cutanées.
• Lésions muqueuses réfractaires : les sujets doivent présenter au moins 2 rechutes d'ulcères buccaux pendant 3 mois consécutifs de traitement conventionnel avec des corticostéroïdes et (ou) des immunosuppresseurs.
• Sans atteinte des principaux organes, y compris atteinte gastro-intestinale, oculaire, du système nerveux et des principaux vaisseaux ; L'implication antérieure d'un organe majeur est autorisée si elle s'est produite au moins 1 an avant la visite de dépistage et n'est pas active au moment de l'inscription ; les sujets souffrant d'arthrite sont autorisés.

Critères d'exclusion: La présence de l'un des éléments suivants exclura un sujet de l'inscription à l'étude.

Critère d'exclusion:

• Femmes enceintes ou mères allaitantes, Patients masculins et féminins ayant des besoins de fertilité récents.
• Les lésions cutanées et muqueuses doivent exclure l'érythème polymorphe, la syphilis, la maladie de Sweet, le syndrome de Stevens-Johnson, l'acné vulgaire, l'infection à herpès simplex, la granulocytopénie périodique et l'immunodéficience acquise.
• Sujets présentant une atteinte active des principaux organes liée au syndrome de Behçet qui nécessite un traitement immunosuppresseur agressif, y compris une atteinte gastro-intestinale, oculaire, du système nerveux et des vaisseaux majeurs.
• Maladie concomitante grave : y compris insuffisance cardiaque (≥niveau Ⅲ, NYHA), insuffisance respiratoire, insuffisance rénale (créatinine sérique ≥ 1,5 mg/dL), insuffisance hépatique (aspartate transaminase (AST) et alanine transaminase (ALT) ≥ 2 X LSN.) , myélosuppression (WBC<3.0×109/L ou N<1.5×109/L, HGB≤85g/L, PLT<100×109/L), neuropathie périphérique.
• Infections aiguës graves telles que septicémie et cellulite, infection active par le virus de l'hépatite B ou C, tuberculose active et antécédents de test positif ou de toute suspicion clinique de virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
• Patients atteints de malignité ou ayant des antécédents de malignité dans les 5 ans précédant la phase de dépistage, des facteurs de risque d'infarctus du myocarde (y compris des antécédents de thrombose) ou d'hypercoagulabilité.
• Antécédents d'utilisation de lénalidomide ou de thalidomide dans le mois précédant l'inscription.
• Patients allergiques ou contre-indiqués au lénalidomide ou à la thalidomide.
• Avoir reçu un traitement immunomodulateur concomitant ou des médicaments à petites molécules. Au moins 5 demi-vies terminales pour tous les produits biologiques, y compris, mais sans s'y limiter, ceux énumérés ci-dessous ; dans:

Dix jours avant le jour de l'inscription pour le tofacitinib et le baricitinib Quatre semaines avant le jour de l'inscription pour l'étanercept Huit semaines avant le jour de l'inscription pour l'infliximab Dix semaines avant le jour de l'inscription pour l'adalimumab, le golimumab, le certolizumab, l'abatacept et tocilizumab Six mois avant le jour de l'inscription au sécukinumab