Lenalidomid vid behandling av mucosal Behçets syndrom

Inklusionskriterier:

• Patienter som kan förstå och frivilligt underteckna ett informerat samtycke före studien;
• Manliga och kvinnliga försökspersoner ≥ 18 år och ≤ 65 år vid tidpunkten för undertecknandet av det informerade samtyckesdokumentet.
• Uppfylla ICBD-kriterierna (International Conference on Behcets Disease)(2013);
• Presenteras med aktiva slemhinneskador: Försökspersonerna måste ha minst 1 munsår inom 4 veckor efter screeningbesöket och minst 2 munsår på inskrivningsdagen; försökspersoner kan vara med eller utan genital sår och (eller) hudskador.
• Refraktära slemhinneskador: Försökspersoner måste uppleva minst 2 skov av munsår under 3 månader i följd av konventionell behandling med kortikosteroider och/eller immunsuppressiva medel.
• Utan större organinblandning, inklusive aktiv gastrointestinal, okulär, nervsystemet och större kärl; tidigare större organinblandning är tillåten om den inträffade minst 1 år före screeningbesöket och inte är aktiv vid tidpunkten för inskrivningen. försökspersoner med artrit är tillåtna.

Uteslutningskriterier: Närvaron av något av följande kommer att utesluta ett ämne från studieregistreringen.

Exklusions kriterier:

• Gravida kvinnor eller ammande mödrar, manliga och kvinnliga patienter med färska fertilitetskrav.
• Hud- och slemhinnor bör utesluta erythema multiforme, syfilis, Sweet disease, Stevens-Johnsons syndrom, acne vulgaris, herpes simplex-infektion, periodisk granulocytopeni och förvärvad immunbrist.
• Patienter med Behçets syndromrelaterad aktiv involvering av stora organ som kräver aggressiv immunsuppressiv terapi, inklusive aktiv gastrointestinal, okulär, nervsystem och större kärl.
• Allvarlig samtidig sjukdom: inklusive hjärtsvikt (≥nivå Ⅲ, NYHA), andningssvikt, njurinsufficiens (serumkreatinin ≥ 1,5 mg/dL), leverinsufficiens (aspartattransaminas (AST) och alanintransaminas (ALT) ≥ ULN) 2 X. , myelosuppression (WBC<3,0×109/L eller N<1,5×109/L, HGB≤85g/L, PLT<100×109/L), perifer neuropati.
• Akuta allvarliga infektioner såsom sepsis och cellulit, aktiv hepatit B- eller C-virusinfektion, aktiv tuberkulos och historia av ett positivt test för, eller någon klinisk misstanke om, humant immunbristvirus (HIV).
• Patienter med malignitet, eller någon anamnes på malignitet inom de 5 åren före screeningfasen, riskfaktorer för hjärtinfarkt (inklusive en historia av trombos) eller hyperkoagulabilitet.
• Historik med användning av lenalidomid eller talidomid inom 1 månad före inskrivning.
• Patienter med allergier eller kontraindikationer mot lenalidomid eller talidomid.
• Efter att ha fått samtidig immunmodulerande terapi eller småmolekylära läkemedel. Minst 5 terminala halveringstider för alla biologiska läkemedel, inklusive, men inte begränsat till, de som listas nedan; inom:

Tio dagar före inskrivningsdagen för tofacitinib och baricitinib Fyra veckor före dagen för inskrivningen för etanercept Åtta veckor före dagen för inskrivningen för infliximab Tio veckor före inskrivningsdagen för adalimumab, golimumab, certolizumab, abatacept och tocilizumab Sex månader före dagen för inskrivningen för secukinumab