Étude observationnelle sur les tests de biomarqueurs cardiaques chez les patients atteints de dystrophie musculaire Cardiomyopathie (KYMA)

Chez les patients atteints de dystrophie musculaire squelettique, l'atteinte cardiaque est l'un des facteurs limitant de la mortalité. La détection précoce d'une cardiomyopathie associée à la dystrophie est importante, car le traitement de l'insuffisance cardiaque peut ralentir le remodelage cardiaque indésirable et atténuer les symptômes de l'insuffisance cardiaque. Les biomarqueurs cardiaques, en particulier la troponine T cardiaque à haute sensibilité (hs-cTnT) et, dans une moindre mesure, la troponine I cardiaque à haute sensibilité (hs-cTnI), sont chroniquement élevés dans les maladies avec une cardiopathie structurelle sous-jacente. Cependant, il n'existe pas de données fiables permettant de savoir si les modifications de la concentration de troponine cardiaque T ou I sont appropriées pour surveiller la progression de la maladie cardiaque. Cela peut entraîner un diagnostic et un traitement retardés d'une détérioration pertinente de la maladie, voire des lésions aiguës du muscle cardiaque dans le cadre d'un infarctus aigu du myocarde, d'une embolie pulmonaire et d'une myocardite. En raison de données cliniques insuffisantes, la faisabilité et la sécurité du protocole ESC 0/1 heure selon les directives de l'ESC pour le diagnostic de l'infarctus aigu du myocarde dans cette population de patients sont incertaines. De plus, il est nécessaire de déterminer la biovariabilité normale de la troponine T cardiaque à haute sensibilité (hs-cTnT) et de la troponine I cardiaque à haute sensibilité (hs-cTnI) pour différencier les fluctuations de concentration physiologique de ces biomarqueurs cardiaques dans cette population de patients des changements qui représentent une amélioration ou une détérioration de la fonction cardiaque. Des échantillons de sang de routine qui seront prélevés lors de la présentation, un deuxième échantillon de sang à des fins d'étude sera prélevé après 1 heure pour la première visite d'index. Lors de la visite de suivi de routine, 20 ml de sang seront prélevés pour être conservés en plus du test sanguin de routine. Les échantillons de sang seront obtenus par prélèvement sanguin veineux standard. Si la ponction veineuse échoue ou est considérée comme dangereuse par le patient et qu'un cathéter veineux périphérique approprié est disponible, le cathéter veineux peut être utilisé pour le prélèvement sanguin afin de minimiser les dommages. L'évaluation des paramètres comprend les caractéristiques démographiques et cliniques (symptômes, antécédents, médicaments, signes vitaux, scores de risque, etc.) et les valeurs de laboratoire avec un accent particulier sur les résultats liés à la lésion myocardique, comme indiqué par la troponine T cardiaque à haute sensibilité (hs-cTnT) et hs -cTnI. De plus, le panel de laboratoire comprend d'autres biomarqueurs cardiaques, les électrolytes, la fonction rénale (créatine, taux de filtration glomérulaire) et hépatique (GOT, GPT, LDH), la protéine C-réactive, les D-dimères, etc.