肌营养不良性心肌病患者心脏生物标志物检测的观察性研究 (KYMA)

在骨骼肌营养不良患者中，心脏受累是死亡率的限制因素之一。 早期发现营养不良相关的心肌病很重要，因为心力衰竭治疗可以减缓不利的心脏重塑并减轻心力衰竭症状。 心脏生物标志物，尤其是高敏心肌肌钙蛋白 T (hs-cTnT) 和较小程度上的高敏心肌肌钙蛋白 I (hs-cTnI)，在具有潜在结构性心脏病的疾病中长期升高。 然而，心肌肌钙蛋白 T 或 I 的浓度变化是否适合监测心脏病进展，目前尚无可靠数据。 在急性心肌梗死、肺栓塞和心肌炎的情况下，这可能导致疾病相关恶化甚至急性心肌损伤的延迟诊断和治疗。 由于临床数据不足，根据 ESC 指南诊断该患者人群的急性心肌梗死，ESC 0/1 小时方案的可行性和安全性尚不确定。 此外，有必要确定高敏心肌肌钙蛋白 T (hs-cTnT) 和高敏心肌肌钙蛋白 I (hs-cTnI) 的正常生物变异性，以区分该患者人群中这些心脏生物标志物的生理浓度波动与代表心脏功能的改善或恶化。 将在就诊时采集的常规血样，将在第一次初次就诊 1 小时后采集用于研究目的的第二份血样。 例行复诊时，除血常规化验外，还会抽取20毫升血液保存。 血样将通过标准静脉采血获得。 如果静脉穿刺不成功或患者认为有害并且有合适的外周静脉导管可用，则静脉导管可用于采血以尽量减少损伤。 参数评估包括人口统计学和临床​​特征（症状、病史、用药、生命体征、风险评分等）和实验室值，特别关注与心肌损伤相关的发现，如高敏心肌肌钙蛋白 T (hs-cTnT) 和 hs -cTnI。 此外，实验室面板包括其他心脏生物标志物、电解质、肾脏（肌酸、肾小球滤过率）和肝功能（GOT、GPT、LDH）、C-反应蛋白、D-二聚体等。