Estudo Observacional sobre Teste de Biomarcadores Cardíacos em Pacientes com Cardiomiopatia por Distrofia Muscular (KYMA)

Em pacientes com distrofia muscular esquelética, o envolvimento cardíaco é um dos fatores limitantes em relação à mortalidade. A detecção precoce de uma cardiomiopatia associada à distrofia é importante, pois a terapia para insuficiência cardíaca pode retardar a remodelação cardíaca adversa e aliviar os sintomas de insuficiência cardíaca. Os biomarcadores cardíacos, especialmente a troponina T cardíaca de alta sensibilidade (hs-cTnT) e, em menor grau, a troponina I cardíaca de alta sensibilidade (hs-cTnI), estão cronicamente elevados em doenças com doença cardíaca estrutural subjacente. No entanto, não há dados confiáveis ​​sobre se as alterações na concentração de troponina cardíaca T ou I são adequadas para monitorar a progressão da doença cardíaca. Isso pode levar ao atraso no diagnóstico e tratamento de uma deterioração relevante da doença ou até mesmo danos agudos ao músculo cardíaco no contexto de infarto agudo do miocárdio, embolia pulmonar e miocardite. Devido a dados clínicos insuficientes, a viabilidade e segurança do protocolo ESC 0/1 hora de acordo com as diretrizes da ESC para o diagnóstico de infarto agudo do miocárdio nesta população de pacientes são incertas. Além disso, é necessário determinar a biovariabilidade normal da troponina T cardíaca de alta sensibilidade (hs-cTnT) e da troponina I cardíaca de alta sensibilidade (hs-cTnI) para diferenciar flutuações fisiológicas de concentração desses biomarcadores cardíacos nessa população de pacientes de alterações que representam uma melhoria ou deterioração da função cardíaca. Amostras de sangue de rotina que serão coletadas na apresentação, uma segunda amostra de sangue para fins de estudo será coletada após 1 hora para a primeira visita de índice. Na visita de acompanhamento de rotina, serão coletados 20 ml de sangue para armazenamento, além do exame de sangue de rotina. As amostras de sangue serão obtidas por amostragem de sangue venoso padrão. Se a punção venosa não for bem-sucedida ou considerada prejudicial pelo paciente e um cateter venoso periférico adequado estiver disponível, o cateter venoso pode ser usado para amostragem de sangue para minimizar os danos. A avaliação dos parâmetros inclui características demográficas e clínicas (sintomas, histórico, medicação, sinais vitais, escores de risco, etc.) e valores laboratoriais com foco especial em achados relacionados à lesão miocárdica, conforme indicado pela troponina T cardíaca de alta sensibilidade (hs-cTnT) e hs -cTnI. Além disso, o painel de laboratório compreende outros biomarcadores cardíacos, eletrólitos, função renal (creatina, taxa de filtração glomerular) e hepática (GOT, GPT, LDH), proteína C-reativa, D-dímero etc.