Обсервационное исследование по тестированию сердечных биомаркеров у пациентов с мышечной дистрофией Кардиомиопатия (KYMA)

У пациентов с дистрофией скелетных мышц поражение сердца является одним из факторов, ограничивающих смертность. Раннее выявление кардиомиопатии, связанной с дистрофией, важно, поскольку терапия сердечной недостаточности может замедлить неблагоприятное ремоделирование сердца и облегчить симптомы сердечной недостаточности. Сердечные биомаркеры, особенно высокочувствительный сердечный тропонин Т (hs-cTnT) и, в меньшей степени, высокочувствительный сердечный тропонин I (hs-cTnI), хронически повышены при заболеваниях, лежащих в основе структурных заболеваний сердца. Однако нет надежных данных о том, подходят ли изменения концентрации сердечного тропонина Т или I для мониторинга прогрессирования заболевания сердца. Это может привести к запоздалой диагностике и лечению, соответствующему ухудшению течения заболевания или даже острому поражению сердечной мышцы на фоне острого инфаркта миокарда, тромбоэмболии легочной артерии и миокардита. Из-за недостаточности клинических данных осуществимость и безопасность протокола ESC 0/1 часа в соответствии с рекомендациями ESC по диагностике острого инфаркта миокарда у этой популяции пациентов сомнительны. Кроме того, необходимо определить нормальную биовариабельность высокочувствительного сердечного тропонина Т (hs-cTnT) и высокочувствительного сердечного тропонина I (hs-cTnI), чтобы дифференцировать физиологические колебания концентрации этих сердечных биомаркеров в этой популяции пациентов от изменений, которые свидетельствуют об улучшении или ухудшении работы сердца. Обычные образцы крови, которые будут собираться при представлении, второй образец крови для целей исследования будет собран через 1 час для первого индексного визита. Во время обычного контрольного визита помимо обычного анализа крови будет взято 20 мл крови для хранения. Образцы крови будут получены путем стандартного забора венозной крови. Если венепункция не удалась или пациент считает ее вредной и имеется подходящий периферический венозный катетер, венозный катетер можно использовать для забора крови, чтобы свести к минимуму повреждение. Оценка параметров включает демографические и клинические характеристики (симптомы, анамнез, медикаментозное лечение, жизненные показатели, показатели риска и т. д.) и лабораторные показатели с особым вниманием к результатам, связанным с повреждением миокарда, на что указывает высокочувствительный сердечный тропонин Т (hs-cTnT) и hs -cTnI. Кроме того, лабораторная панель включает другие сердечные биомаркеры, электролиты, функцию почек (креатин, скорость клубочковой фильтрации) и печени (ГОТ, ГПТ, ЛДГ), С-реактивный белок, Д-димер и др.