Résection segmentaire combinée au régime DEP pour les patients EBV-HLH présentant une atteinte intestinale

Critère d'intégration:

• Répond aux critères diagnostiques HLH-2004 ;
• ADN-EBV dans le sang périphérique > 1 000 copies/ml ou petit ARN codé par l'EBV (EBER) détecté dans les tissus ;
• L'imagerie a révélé de graves lésions intestinales et une biopsie a confirmé le petit ARN codé par l'EBV (EBER) dans les tissus ;
• Âge >18 ans, le sexe n'est pas limité ;
• Durée de survie estimée > 1 mois ;
• Consentement éclairé obtenu.

Critère d'exclusion:

• Infections actives (virales, bactériennes, fongiques ou parasitaires) ;
• Diagnostic de tumeur maligne dans les 5 ans ;
• Symptômes incontrôlés ou autres maladies, y compris, mais sans s'y limiter, une angine de poitrine instable, une arythmie, une insuffisance respiratoire, une insuffisance hépatique ou rénale grave, un dysfonctionnement grave de la coagulation, une maladie mentale ou d'autres conditions considérées par le médecin traitant comme des contre-indications à la chirurgie ;
• Fonction cardiaque supérieure au grade II (NYHA) ;
• Lésion myocardique grave : TNT, TNI, CK-MB > 3 LSN ;
• Dose accumulée de doxorubicine supérieure à 400 mg/m2, épirubicine supérieure à 750 mg/m2, pirarubicine supérieure à 800 mg/m2 ou patients traités par maladie cardiovasculaire induite par l'anthracycline ;
• Femmes enceintes ou allaitantes ;
• Allergique à la doxorubicine liposomale pégylée et à l'étoposide ;
• Positivité aux anticorps anti-VIH ;
• Hépatite B active aiguë ou chronique (positivité pour l'AgHBs, ADN du VHB négatif acceptable), hépatite C active aiguë ou chronique (anticorps anti-VHC négativement acceptables ; positivité pour les anticorps anti-VHC, ARN du VHC négatif acceptable) ;
• Participer à d'autres recherches cliniques en même temps;
• Les chercheurs ont estimé que les patients ne convenaient pas à l’étude.