Resección segmentaria combinada con régimen DEP para pacientes EBV-HLH con afectación intestinal

Criterios de inclusión:

• Cumplió con los criterios diagnósticos de HLH-2004;
• ADN del VEB en sangre periférica > 1000 copias/ml o ARN pequeño codificado por el VEB (EBER) detectado en los tejidos;
• Las imágenes revelaron lesiones intestinales graves y la biopsia confirmó el ARN pequeño codificado por EBV (EBER) en los tejidos;
• Edad >18 años, el género no está limitado;
• Tiempo de supervivencia estimado > 1 mes;
• Consentimiento informado obtenido.

Criterio de exclusión:

• Infecciones activas (virales, bacterianas, fúngicas o parasitarias);
• Diagnosticado con tumores malignos dentro de los 5 años;
• Síntomas no controlados u otras enfermedades que incluyen, entre otras, angina de pecho inestable, arritmia, insuficiencia respiratoria, insuficiencia hepática o renal grave, disfunción grave de la coagulación, enfermedad mental u otras afecciones que el médico tratante considere contraindicaciones para la cirugía;
• Función cardíaca superior al grado II (NYHA);
• Lesión miocárdica grave: TNT, TNI, CK-MB > 3 LSN;
• Dosis acumulada de doxorrubicina superior a 400 mg/m2, epirrubicina superior a 750 mg/m2, pirarubicina superior a 800 mg/m2 o pacientes tratados con enfermedad cardiovascular inducida por antraciclina;
• Mujeres embarazadas o lactantes;
• Alérgico a la doxorrubicina liposomal pegilada y al etopósido;
• Positividad de anticuerpos contra el VIH;
• Hepatitis B activa aguda o crónica (positividad para HBsAg, ADN del VHB negativo aceptable), hepatitis C activa aguda o crónica (anticuerpos del VHC negativamente aceptables; positividad para anticuerpos del VHC, ARN del VHC negativo aceptable);
• Participar en otras investigaciones clínicas al mismo tiempo;
• Los investigadores consideraron que los pacientes no son aptos para el estudio.