Сегментарная резекция в сочетании с режимом DEP у пациентов с EBV-HLH с поражением кишечника

Критерии включения:

• Соответствует диагностическим критериям HLH-2004;
• ДНК ВЭБ в периферической крови > 1000 копий/мл или малая РНК, кодируемая ВЭБ (EBER), обнаруженная в тканях;
• Визуализация выявила тяжелые поражения кишечника, а биопсия подтвердила наличие в тканях малой РНК, кодируемой EBV (EBER);
• Возраст >18 лет, пол не ограничен;
• Расчетное время выживания > 1 месяца;
• Информированное согласие получено.

Критерий исключения:

• Активные инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые или паразитарные);
• Диагностированы злокачественные опухоли в течение 5 лет；
• Неконтролируемые симптомы или другие заболевания, включая, помимо прочего, нестабильную стенокардию, аритмию, дыхательную недостаточность, тяжелую печеночную или почечную недостаточность, тяжелую дисфункцию коагуляции, психические заболевания или другие состояния, которые лечащий врач считает противопоказаниями к хирургическому вмешательству;
• Функция сердца выше II степени (NYHA);
• Тяжелое повреждение миокарда: TNT, TNI, CK-MB > 3 ВГН;
• Накопленная доза доксорубицина выше 400 мг/м2, эпирубицина выше 750 мг/м2, пирарубицина выше 800 мг/м2 или у пациентов, получавших лечение сердечно-сосудистыми заболеваниями, вызванными антрациклинами;
• Беременность или кормящие женщины;
• Аллергия на пегилированный липосомальный доксорубицин и этопозид;
• положительный результат на антитела к ВИЧ;
• Острый или хронический активный гепатит B (положительный результат на HBsAg, отрицательный результат на ДНК HBV приемлем), острый или хронический активный гепатит C (отрицательный результат на антитела к ВГС; положительный результат на антитела к ВГС, отрицательный результат на РНК ВГС приемлем);
• Одновременно участвовать в других клинических исследованиях;
• Исследователи посчитали, что пациенты не подходят для исследования.