Ressecção segmentar combinada com regime DEP para pacientes com EBV-HLH com envolvimento intestinal

Critério de inclusão:

• Atendeu aos critérios diagnósticos HLH-2004;
• DNA-EBV no sangue periférico > 1000 cópias/ml ou RNA pequeno codificado por EBV (EBER) detectado em tecidos;
• Os exames de imagem revelaram lesões intestinais graves e a biópsia confirmou pequeno RNA codificado por EBV (EBER) nos tecidos;
• Idade >18 anos, o sexo não é limitado;
• Tempo de sobrevida estimado > 1 mês;
• Consentimento informado obtido.

Critério de exclusão:

• Infecções ativas (virais, bacterianas, fúngicas ou parasitárias);
• Diagnosticado com tumores malignos dentro de 5 anos；
• Sintomas não controlados ou outras doenças incluindo, entre outros, angina de peito instável, arritmia, insuficiência respiratória, insuficiência hepática ou renal grave, disfunção grave de coagulação, doença mental ou outras condições consideradas pelo médico assistente como contra-indicações para cirurgia;
• Função cardíaca acima do grau II (NYHA);
• Lesão miocárdica grave:TNT、TNI、CK-MB > 3 ULN;
• Dose acumulada de doxorrubicina acima de 400 mg/m2 、 epirrubicina acima de 750 mg/m2 、 pirarrubicina acima de 800 mg/m2 ou pacientes tratados com doença cardiovascular induzida por antraciclina;
• Mulheres grávidas ou lactantes;
• Alérgico à doxorrubicina lipossomal peguilada e ao etoposídeo;
• positividade para anticorpos HIV;
• Hepatite B ativa aguda ou crônica (positividade para HBsAg, DNA de HB negativo aceitável), hepatite C ativa aguda ou crônica (anticorpo de HCV negativamente aceitável; positividade de anticorpo de HCV, RNA de HCV negativo aceitável);
• Participar de outras pesquisas clínicas ao mesmo tempo;
• Os pesquisadores consideraram que os pacientes não são adequados para o estudo.