Resekcja segmentowa w połączeniu ze schematem DEP u pacjentów z wirusem EBV-HLH z zajęciem jelit

Kryteria przyjęcia:

• Spełnił kryteria diagnostyczne HLH-2004;
• EBV-DNA we krwi obwodowej > 1000 kopii/ml lub małe RNA kodowane przez EBV (EBER) wykryte w tkankach;
• Obrazowanie ujawniło poważne zmiany jelitowe, a biopsja potwierdziła, że ​​w tkankach znajduje się małe RNA kodowane przez EBV (EBER).
• Wiek > 18 lat, płeć nie jest ograniczona;
• Szacowany czas przeżycia > 1 miesiąc;
• Uzyskano świadomą zgodę.

Kryteria wyłączenia:

• Aktywne infekcje (wirusowe, bakteryjne, grzybicze lub pasożytnicze);
• W ciągu 5 lat zdiagnozowano nowotwory złośliwe;
• Niekontrolowane objawy lub inne choroby, w tym między innymi niestabilna dusznica bolesna, zaburzenia rytmu, niewydolność oddechowa, ciężka niewydolność wątroby lub nerek, ciężkie zaburzenia krzepnięcia, choroba psychiczna lub inne stany uznane przez lekarza prowadzącego za przeciwwskazanie do operacji;
• Czynność serca powyżej II stopnia (NYHA);
• Ciężkie uszkodzenie mięśnia sercowego: TNT, TNI, CK-MB > 3 GGN;
• Skumulowana dawka doksorubicyny powyżej 400 mg/m2, epirubicyny powyżej 750 mg/m2, pirarubicyny powyżej 800 mg/m2 lub u pacjentów leczonych z powodu chorób układu krążenia wywołanych antracyklinami;
• Ciąża lub karmienie piersią Kobiety;
• Uczulony na pegylowaną liposomalną doksorubicynę i etopozyd;
• dodatni wynik na obecność przeciwciał przeciwko HIV;
• Ostre lub przewlekłe aktywne wirusowe zapalenie wątroby typu B (dodatni wynik w kierunku HBsAg, dopuszczalny wynik HBV DNA), ostre lub przewlekłe aktywne zapalenie wątroby typu C (dopuszczalny wynik w kierunku przeciwciał HCV; dodatni wynik w kierunku przeciwciał HCV, dopuszczalny wynik w zakresie HCV RNA);
• Uczestniczyć w tym samym czasie w innych badaniach klinicznych;
• Naukowcy uznali, że pacjenci nie nadają się do badania.