Immunodéficience primitive, dispositifs intra-utérins et produits d'hygiène menstruelle (FEMIDIP)

Les maladies d'immunodéficience primaire (PIDD) constituent un large groupe de maladies génétiques du système immunitaire qui associent à des degrés divers une susceptibilité accrue aux infections et à des manifestations immunopathologiques : allergie, inflammation, auto-immunité, lymphoprolifération, malignité.

Bien que leur prévalence reste sous-estimée, on constate une augmentation des cas diagnostiqués au cours des 10 dernières années. La prévalence moyenne nationale est de 8,6 patients pour 100 000 habitants et l'incidence est de 400 nouveaux cas par an en France. L'espérance de vie varie en fonction du type de déficience et de son impact en termes de complications infectieuses ou de malignité.

Avec les progrès thérapeutiques, l’espérance de vie augmente et de plus en plus de patientes sont concernées par la contraception et l’hygiène menstruelle. En raison du manque de données et par crainte d’une complication infectieuse, l’utilisation de dispositifs intra-utérins (DIU) et de tampons ou coupes menstruelles est traditionnellement déconseillée chez les patientes atteintes de DIP.

Les DIU constituent l’une des méthodes de contraception les plus efficaces, les plus durables et les moins coûteuses, qui présentent l’avantage majeur de provoquer peu d’interactions médicamenteuses. L'accès à une contraception efficace et appropriée est un enjeu majeur pour les patientes atteintes de DIP car ces patientes ont des grossesses à haut risque. La planification multidisciplinaire de la grossesse permet d'adapter les traitements anti-infectieux et la prophylaxie. Ces patientes prennent souvent des médicaments qui peuvent interférer avec la contraception orale, de sorte que les DIU pourraient offrir de nombreux avantages. L'incidence des infections génitales supérieures après la pose d'un DIU dans la population générale est de 1,6 cas pour 1 000 années-patients, avec un risque 6 fois plus élevé dans les 20 jours suivant la pose. Le risque de développer une infection génitale supérieure est lié à la rupture de la barrière de la glaire cervicale et à l'introduction de bactéries provenant des voies génitales inférieures dans la cavité utérine.

La principale complication infectieuse associée au recours à une protection menstruelle intravaginale est le syndrome de choc toxique menstruel, une pathologie rare mais grave provoquée par la production de la toxine TSST-1 par Staphylococcus aureus. L'utilisation d'un tampon est l'un des principaux facteurs de risque identifiés et les coupes menstruelles ne semblent pas moins susceptibles de favoriser le syndrome de choc toxique menstruel. Ces risques conduisent à décourager l’utilisation de tampons et de coupes menstruelles chez les patientes atteintes de PID. Cependant, il n’existe aucune donnée dans la littérature sur l’association entre l’immunosuppression et un risque accru de syndrome de choc toxique menstruel. De plus, les patientes adultes atteintes de PID utiliseront probablement ces produits d’hygiène menstruelle au cours de leur vie.

Il est donc crucial de mieux caractériser les risques encourus par les patients atteints de DIP et les potentielles complications infectieuses associées à ces dispositifs.

L'objectif de la recherche est d'étudier les méthodes de contraception et les produits d'hygiène menstruelle utilisés par les patientes présentant un déficit immunitaire primaire et d'évaluer les complications infectieuses associées.

Les méthodes contraceptives de ces patientes, la survenue d'infections génitales supérieures associées à l'utilisation d'un dispositif intra-utérin, la gravité et l'évolution de ces infections seront évaluées. Un éventuel refus d'insertion d'un dispositif intra-utérin par un professionnel de santé en raison d'un déficit immunitaire primaire sera également étudié.

De même, seront étudiés les types de produits d'hygiène menstruelle utilisés - serviettes, coupes menstruelles, tampons, culottes menstruelles -, ainsi que la survenue éventuelle de complications infectieuses associées - notamment choc toxique menstruel, ainsi que le traitement, la gravité et l'évolution. de ces complications.