Primitiv immunsvikt, intrauterine enheter og menstruasjonshygieneprodukter (FEMIDIP)

Primære immunsviktsykdommer (PIDD) utgjør en stor gruppe genetiske lidelser i immunsystemet som i varierende grad assosierer økt mottakelighet for infeksjoner og immunpatologiske manifestasjoner: allergi, betennelse, autoimmunitet, lymfoproliferasjon, malignitet.

Selv om prevalensen fortsatt er undervurdert, har det vært en økning i tilfeller diagnostisert de siste 10 årene. Den nasjonale gjennomsnittlige prevalensen er 8,6 pasienter per 100 000 innbyggere og forekomsten er 400 nye tilfeller per år i Frankrike. Forventet levealder varierer avhengig av type mangel, og dens innvirkning i form av smittsomme komplikasjoner eller malignitet.

Med terapeutisk fremgang øker forventet levealder og flere pasienter er bekymret for prevensjon og menstruasjonshygiene. På grunn av mangel på data og av frykt for en smittsom komplikasjon, er bruk av intrauterin utstyr (IUD) og tamponger eller menstruasjonskopper tradisjonelt ikke anbefalt hos pasienter med PID.

IUD er en av de mest effektive, langvarige og rimelige prevensjonsmetodene, som har den store fordelen at de forårsaker få legemiddelinteraksjoner. Tilgang til effektiv og passende prevensjon er et stort problem for pasienter med PID fordi disse pasientene har høyrisikosvangerskap. Tverrfaglig graviditetsplanlegging gir mulighet for tilpasning av infeksjonshemmende behandlinger og profylakse. Disse pasientene har ofte medisiner som kan forstyrre oral prevensjon, så spiral kan gi mange fordeler. Forekomsten av øvre genitale infeksjoner etter innsetting av spiral i den generelle befolkningen er 1,6 tilfeller per 1000 pasientår, med en risiko 6 ganger høyere i løpet av 20 dager etter innsetting. Risikoen for å utvikle en øvre genital infeksjon er knyttet til nedbrytning av livmorhalsslimbarrieren og innføring av bakterier fra nedre kjønnsorgan inn i livmorhulen.

Den viktigste smittsomme komplikasjonen forbundet med bruk av intravaginal menstruasjonsbeskyttelse er menstruelt toksisk sjokksyndrom, en sjelden, men alvorlig patologi forårsaket av produksjonen av TSST-1-toksinet av Staphylococcus aureus. Bruken av en tampong er en av de viktigste risikofaktorene som er identifisert, og menstruasjonskopper ser ikke ut til å være mindre sannsynlig å fremme menstruelt toksisk sjokksyndrom. Disse risikoene fører til at bruk av tamponger og menstruasjonskopper frarådes hos pasienter med PID. Imidlertid er det ingen data i litteraturen om sammenhengen mellom immunsuppresjon og økt risiko for menstruelt toksisk sjokksyndrom. I tillegg vil voksne pasienter med PID sannsynligvis bruke disse menstruasjonshygieneproduktene i løpet av livet.

Det er derfor avgjørende å bedre karakterisere risikoen som påløper pasienter med PID og potensielle smittsomme komplikasjoner forbundet med disse enhetene.

Målet med forskningen er å studere prevensjonsmetoder og menstruasjonshygieneprodukter som brukes av pasienter med primær immunsvikt og å evaluere relaterte infeksjonskomplikasjoner.

Prevensjonsmetodene til disse pasientene, forekomsten av øvre genitale infeksjoner forbundet med bruk av en intrauterin enhet, alvorlighetsgraden og utviklingen av disse infeksjonene vil bli evaluert. Et mulig avslag på innsetting av intrauterint apparat av helsepersonell på grunn av primær immunsvikt vil også bli utredet.

På samme måte vil typene menstruasjonshygieneprodukter som brukes - servietter, menstruasjonskopper, tamponger, menstruasjonstruser - samt mulig forekomst av assosierte smittsomme komplikasjoner - spesielt menstruelt toksisk sjokk, og behandlingen, alvorlighetsgraden og utviklingen studeres. av disse komplikasjonene.