Primitiv immunbrist, intrauterina produkter och menshygieniska produkter (FEMIDIP)

Primära immunbristsjukdomar (PIDD) utgör en stor grupp av genetiska störningar i immunsystemet som i varierande grad associerar en ökad mottaglighet för infektioner och immunpatologiska manifestationer: allergi, inflammation, autoimmunitet, lymfoproliferation, malignitet.

Även om deras prevalens fortfarande är underskattad, har det skett en ökning av antalet diagnostiserade fall under de senaste 10 åren. Den nationella genomsnittliga prevalensen är 8,6 patienter per 100 000 invånare och förekomsten är 400 nya fall per år i Frankrike. Den förväntade livslängden varierar beroende på typen av brist och dess inverkan i form av infektionskomplikationer eller malignitet.

Med terapeutiska framsteg ökar medellivslängden och fler patienter oroar sig för preventivmedel och menshygien. På grund av bristen på data och av rädsla för en infektiös komplikation rekommenderas traditionellt inte användning av intrauterina enheter (IUD) och tamponger eller menskoppar till patienter med PID.

IUD är en av de mest effektiva, långvariga och billigaste preventivmetoderna, som har den stora fördelen att orsaka få läkemedelsinteraktioner. Tillgång till effektiva och lämpliga preventivmedel är en stor fråga för patienter med PID eftersom dessa patienter har högriskgraviditeter. Multidisciplinär graviditetsplanering möjliggör anpassning av anti-infektionsbehandlingar och profylax. Dessa patienter har ofta mediciner som kan störa p-piller, så spiral kan ge många fördelar. Incidensen av övre genitalinfektioner efter införande av en spiral i den allmänna befolkningen är 1,6 fall per 1000 patientår, med en risk 6 gånger högre under de 20 dagarna efter insättningen. Risken för att utveckla en övre genital infektion är kopplad till nedbrytningen av livmoderhalsslemhinnan och införandet av bakterier från det nedre könsorganet i livmoderhålan.

Den huvudsakliga infektiösa komplikationen i samband med användningen av intravaginalt menstruationsskydd är menstruellt toxisk chocksyndrom, en sällsynt men allvarlig patologi som orsakas av produktionen av TSST-1-toxinet av Staphylococcus aureus. Användningen av en tampong är en av de viktigaste riskfaktorerna som identifierats och menskoppar verkar inte vara mindre benägna att främja menstruationstoxicitetschocksyndrom. Dessa risker leder till att användningen av tamponger och menskoppar avråds hos patienter med PID. Det finns dock inga data i litteraturen om sambandet mellan immunsuppression och ökad risk för menstruellt toxiskt chocksyndrom. Dessutom kommer vuxna patienter med PID sannolikt att använda dessa menshygienprodukter under sin livstid.

Det är därför avgörande att bättre karakterisera riskerna för patienter med PID och de potentiella infektionskomplikationer som är förknippade med dessa enheter.

Syftet med forskningen är att studera preventivmetoder och menshygienprodukter som används av patienter med primär immunbrist och att utvärdera relaterade infektionskomplikationer.

Dessa patienters preventivmetoder, förekomsten av övre genitalinfektioner i samband med användningen av en intrauterin enhet, svårighetsgraden och utvecklingen av dessa infektioner kommer att utvärderas. En eventuell vägran att sätta in en intrauterin enhet av en sjukvårdspersonal på grund av primär immunbrist kommer också att studeras.

Likaså kommer de typer av menshygienprodukter som används att studeras - servetter, menskoppar, tamponger, menstruationstrosor - samt möjlig förekomst av associerade infektionskomplikationer - i synnerhet toxisk menstruationschock, och behandlingen, svårighetsgraden och utvecklingen av dessa komplikationer.