Immunodeficienza primitiva, dispositivi intrauterini e prodotti per l'igiene mestruale (FEMIDIP)

Le malattie da immunodeficienza primaria (PIDD) costituiscono un ampio gruppo di malattie genetiche del sistema immunitario che associano in varia misura un'aumentata suscettibilità alle infezioni e manifestazioni immunopatologiche: allergie, infiammazioni, autoimmunità, linfoproliferazione, neoplasie.

Sebbene la loro prevalenza sia ancora sottostimata, negli ultimi 10 anni si è registrato un aumento dei casi diagnosticati. La prevalenza media nazionale è di 8,6 pazienti ogni 100.000 abitanti e l'incidenza è di 400 nuovi casi all'anno in Francia. L'aspettativa di vita varia a seconda del tipo di carenza e del suo impatto in termini di complicanze infettive o neoplasie.

Con il progresso terapeutico, l’aspettativa di vita aumenta e sempre più pazienti si preoccupano della contraccezione e dell’igiene mestruale. A causa della mancanza di dati e per il timore di complicanze infettive, l’uso di dispositivi intrauterini (IUD) e tamponi o coppette mestruali è tradizionalmente sconsigliato nelle pazienti con Immunodeficienza Primitiva.

Gli IUD sono uno dei metodi contraccettivi più efficaci, duraturi ed economici, che hanno il grande vantaggio di causare poche interazioni farmacologiche. L’accesso a una contraccezione efficace e appropriata è un problema importante per i pazienti con Immunodeficienza Primitiva perché questi pazienti hanno gravidanze ad alto rischio. La pianificazione multidisciplinare della gravidanza consente l’adattamento dei trattamenti antinfettivi e della profilassi. Questi pazienti spesso assumono farmaci che possono interferire con la contraccezione orale, quindi gli IUD potrebbero fornire molti benefici. L'incidenza delle infezioni dei genitali superiori dopo l'inserimento di uno IUD nella popolazione generale è di 1,6 casi per 1000 pazienti-anno, con un rischio 6 volte superiore nei 20 giorni successivi all'inserimento. Il rischio di sviluppare un’infezione dei genitali superiori è legato alla rottura della barriera del muco cervicale e all’introduzione di batteri dal tratto genitale inferiore nella cavità uterina.

La principale complicanza infettiva associata all’utilizzo della protezione mestruale intravaginale è la sindrome da shock tossico mestruale, una patologia rara ma grave causata dalla produzione della tossina TSST-1 da parte dello Staphylococcus aureus. L’uso di un assorbente interno è uno dei principali fattori di rischio identificati e le coppette mestruali non sembrano avere meno probabilità di promuovere la sindrome da shock tossico mestruale. Questi rischi portano a scoraggiare l’uso di tamponi e coppette mestruali nelle pazienti con PID. Tuttavia non esistono dati in letteratura sull’associazione tra immunosoppressione e aumento del rischio di sindrome da shock tossico mestruale. Inoltre, le pazienti adulte con Immunodeficienza Primitiva utilizzeranno probabilmente questi prodotti per l'igiene mestruale nel corso della loro vita.

È quindi fondamentale caratterizzare meglio i rischi a cui vanno incontro i pazienti affetti da Immunodeficienze Primitive e le potenziali complicanze infettive associate a questi dispositivi.

Obiettivo della ricerca è studiare i metodi contraccettivi e i prodotti per l'igiene mestruale utilizzati dalle pazienti con immunodeficienza primaria e valutare le relative complicanze infettive.

Verranno valutati i metodi contraccettivi di queste pazienti, l'insorgenza di infezioni dei genitali superiori associate all'uso di un dispositivo intrauterino, la gravità e l'evoluzione di tali infezioni. Verrà inoltre studiato l'eventuale rifiuto all'inserimento del dispositivo intrauterino da parte dell'operatore sanitario per immunodeficienza primaria.

Allo stesso modo, verranno studiati i tipi di prodotti per l'igiene mestruale utilizzati - assorbenti, coppette mestruali, assorbenti, mutandine mestruali -, nonché l'eventuale insorgenza di complicanze infettive associate - in particolare lo shock tossico mestruale, nonché il trattamento, la gravità e l'evoluzione di queste complicazioni.