Pierwotny niedobór odporności, wkładki wewnątrzmaciczne i produkty do higieny menstruacyjnej (FEMIDIP)

Pierwotne niedobory odporności (PIDD) to duża grupa chorób genetycznych układu odpornościowego, które w różnym stopniu wiążą się ze zwiększoną podatnością na infekcje i objawami immunopatologicznymi: alergią, stanami zapalnymi, autoimmunizacją, limfoproliferacją, nowotworami.

Chociaż częstość ich występowania pozostaje niedoszacowana, w ciągu ostatnich 10 lat nastąpił wzrost liczby zdiagnozowanych przypadków. Średnia krajowa zapadalność na tę chorobę wynosi 8,6 pacjenta na 100 000 mieszkańców, a we Francji zapadalność na tę chorobę wynosi 400 nowych przypadków rocznie. Oczekiwana długość życia różni się w zależności od rodzaju niedoboru i jego wpływu na powikłania infekcyjne lub nowotwór złośliwy.

Wraz z postępem terapii wydłuża się oczekiwana długość życia i coraz więcej pacjentek zwraca uwagę na antykoncepcję i higienę menstruacyjną. Ze względu na brak danych i obawę przed powikłaniami infekcyjnymi tradycyjnie nie zaleca się stosowania wkładek wewnątrzmacicznych (IUD) oraz tamponów lub kubeczków menstruacyjnych u pacjentek z PID.

Wkładki domaciczne to jedna z najskuteczniejszych, długotrwałych i tanich metod antykoncepcji, których główną zaletą jest to, że powodują niewiele interakcji lekowych. Dostęp do skutecznej i odpowiedniej antykoncepcji jest głównym problemem dla pacjentek z PID, ponieważ pacjentki te mają ciąże wysokiego ryzyka. Wielodyscyplinarne planowanie ciąży pozwala na dostosowanie leczenia przeciwinfekcyjnego i profilaktyki. Pacjenci ci często przyjmują leki, które mogą zakłócać działanie doustnej antykoncepcji, dlatego wkładki domaciczne mogą zapewnić wiele korzyści. Częstość występowania infekcji górnych narządów płciowych po założeniu wkładki domacicznej w populacji ogólnej wynosi 1,6 przypadku na 1000 pacjentolat, a ryzyko jest 6 razy większe w ciągu 20 dni po założeniu. Ryzyko rozwoju infekcji górnych narządów płciowych wiąże się z uszkodzeniem bariery śluzowej szyjki macicy i przedostaniem się bakterii z dolnego odcinka dróg rodnych do jamy macicy.

Głównym powikłaniem zakaźnym związanym ze stosowaniem dopochwowego zabezpieczenia miesiączkowego jest zespół wstrząsu toksycznego menstruacyjnego, rzadka, ale poważna patologia spowodowana wytwarzaniem toksyny TSST-1 przez Staphylococcus aureus. Używanie tamponów jest jednym z głównych zidentyfikowanych czynników ryzyka, a kubeczki menstruacyjne nie wydają się w mniejszym stopniu sprzyjać wystąpieniu zespołu wstrząsu toksycznego menstruacyjnego. Ryzyko to powoduje, że pacjentki z PID nie zalecają stosowania tamponów i kubeczków menstruacyjnych. Jednakże w literaturze nie ma danych na temat związku pomiędzy immunosupresją a zwiększonym ryzykiem wystąpienia zespołu wstrząsu toksycznego miesiączkowego. Ponadto dorosłe pacjentki z PID prawdopodobnie będą używać tych produktów do higieny menstruacyjnej przez całe życie.

Dlatego niezwykle istotne jest lepsze scharakteryzowanie ryzyka, na jakie narażają się pacjenci z PID oraz potencjalnych powikłań infekcyjnych związanych z tymi urządzeniami.

Celem badań jest poznanie metod antykoncepcji i środków higieny menstruacyjnej stosowanych przez pacjentki z pierwotnymi niedoborami odporności oraz ocena związanych z nimi powikłań infekcyjnych.

Ocenione zostaną metody antykoncepcji stosowane u tych pacjentek, występowanie infekcji górnych narządów płciowych związanych ze stosowaniem wkładki wewnątrzmacicznej, nasilenie i rozwój tych infekcji. Zbadana zostanie również ewentualna odmowa założenia wkładki wewnątrzmacicznej przez pracownika służby zdrowia ze względu na pierwotny niedobór odporności.

Podobnie zbadane zostaną rodzaje stosowanych produktów do higieny menstruacyjnej – podpaski, kubeczki menstruacyjne, tampony, majtki menstruacyjne – a także możliwe występowanie powiązanych powikłań infekcyjnych, w szczególności wstrząsu toksycznego menstruacyjnego, oraz leczenie, nasilenie i rozwój tych powikłań.