Primitive Immunschwäche, Intrauterinpessare und Menstruationshygieneprodukte (FEMIDIP)

Primäre Immunschwächekrankheiten (PIDDs) stellen eine große Gruppe genetischer Störungen des Immunsystems dar, die in unterschiedlichem Ausmaß mit einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen und immunpathologischen Manifestationen einhergehen: Allergie, Entzündung, Autoimmunität, Lymphoproliferation, Malignität.

Obwohl ihre Prävalenz nach wie vor unterschätzt wird, ist in den letzten 10 Jahren ein Anstieg der diagnostizierten Fälle zu verzeichnen. Die landesweite durchschnittliche Prävalenz liegt in Frankreich bei 8,6 Patienten pro 100.000 Einwohner und die Inzidenz bei 400 Neuerkrankungen pro Jahr. Die Lebenserwartung variiert je nach Art des Mangels und seinen Auswirkungen in Bezug auf infektiöse Komplikationen oder bösartige Erkrankungen.

Mit dem Therapiefortschritt steigt die Lebenserwartung und immer mehr Patientinnen machen sich Gedanken über Verhütung und Menstruationshygiene. Aufgrund fehlender Daten und aus Angst vor einer infektiösen Komplikation wird die Verwendung von Intrauterinpessaren (IUP) und Tampons oder Menstruationstassen bei Patienten mit PID traditionell nicht empfohlen.

Spiralen gehören zu den wirksamsten, langlebigsten und kostengünstigsten Verhütungsmethoden und haben den großen Vorteil, dass sie kaum Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten hervorrufen. Der Zugang zu wirksamer und geeigneter Empfängnisverhütung ist für Patienten mit PID ein großes Problem, da diese Patientinnen Hochrisikoschwangerschaften haben. Die multidisziplinäre Schwangerschaftsplanung ermöglicht die Anpassung antiinfektiver Behandlungen und Prophylaxe. Diese Patienten nehmen häufig Medikamente ein, die die orale Empfängnisverhütung beeinträchtigen können, sodass Spiralen viele Vorteile bieten könnten. Die Inzidenz von Infektionen des oberen Genitalbereichs nach dem Einsetzen eines IUP beträgt in der Allgemeinbevölkerung 1,6 Fälle pro 1000 Patientenjahre, wobei das Risiko in den 20 Tagen nach dem Einsetzen sechsmal höher ist. Das Risiko einer Infektion des oberen Genitalbereichs ist mit dem Zusammenbruch der Zervixschleimbarriere und der Einschleppung von Bakterien aus dem unteren Genitaltrakt in die Gebärmutterhöhle verbunden.

Die wichtigste infektiöse Komplikation im Zusammenhang mit der Anwendung eines intravaginalen Menstruationsschutzes ist das menstruelle toxische Schocksyndrom, eine seltene, aber schwerwiegende Pathologie, die durch die Produktion des TSST-1-Toxins durch Staphylococcus aureus verursacht wird. Die Verwendung eines Tampons ist einer der Hauptrisikofaktoren, die identifiziert wurden, und Menstruationstassen scheinen nicht weniger wahrscheinlich das menstruelle toxische Schocksyndrom zu fördern. Diese Risiken führen dazu, dass bei Patienten mit PID von der Verwendung von Tampons und Menstruationstassen abgeraten wird. Allerdings gibt es in der Literatur keine Daten zum Zusammenhang zwischen Immunsuppression und einem erhöhten Risiko für ein menstruelles toxisches Schocksyndrom. Darüber hinaus werden erwachsene Patienten mit PID diese Menstruationshygieneprodukte wahrscheinlich im Laufe ihres Lebens verwenden.

Daher ist es von entscheidender Bedeutung, die Risiken, denen Patienten mit PID ausgesetzt sind, und die möglichen infektiösen Komplikationen, die mit diesen Geräten verbunden sind, besser zu charakterisieren.

Ziel der Forschung ist es, die Verhütungsmethoden und Menstruationshygieneprodukte zu untersuchen, die von Patienten mit primärer Immunschwäche verwendet werden, und die damit verbundenen infektiösen Komplikationen zu bewerten.

Bewertet werden die Verhütungsmethoden dieser Patienten, das Auftreten von Infektionen im oberen Genitalbereich im Zusammenhang mit der Verwendung eines Intrauterinpessars sowie der Schweregrad und die Entwicklung dieser Infektionen. Eine mögliche Weigerung eines medizinischen Fachpersonals, ein Intrauterinpessar einzusetzen, aufgrund einer primären Immunschwäche wird ebenfalls untersucht.

Ebenso werden die Arten der verwendeten Menstruationshygieneprodukte untersucht – Servietten, Menstruationstassen, Tampons, Menstruationshöschen – sowie das mögliche Auftreten damit verbundener infektiöser Komplikationen – insbesondere der menstruelle toxische Schock – sowie die Behandlung, der Schweregrad und die Entwicklung dieser Komplikationen.