Thalidomide pour la leucémie lymphoïde granulaire symptomatique à gros grains

Critère d'intégration:

1. Le patient comprend parfaitement l'étude, participe volontairement et signe le formulaire de consentement éclairé (ICF) ;
2. Le patient doit répondre aux critères diagnostiques de la LGLL ;
3. Le patient peut être de n’importe quel sexe, âgé de 18 ans ou plus ;
4. Le patient soit n'est pas traité ou n'a pas été correctement traité auparavant, soit a une faible efficacité (n'atteint pas la PR) ou a rechuté après avoir été traité avec des schémas thérapeutiques non basés sur le méthotrexate/thalidomide ;

5. Le patient a des indications pour un traitement LGLL, répondant à au moins un des critères suivants :

   1. NAN < 0,5 × 10^9/L, ou neutropénie avec infections récurrentes
   2. HGB < 100 g/L ou nécessitant des transfusions de globules rouges pour l'entretien
   3. PLT < 50 × 10^9/L
   4. Maladie auto-immune concomitante nécessitant un traitement
   5. Splénomégalie symptomatique
   6. Symptômes B sévères (fièvre inexpliquée, température supérieure à 38°C ; sueurs nocturnes ; perte de poids de 10 % ou plus en six mois)
   7. Hypertension pulmonaire;
6. Score ECOG de 0-2 ;
7. La période de survie attendue du patient est de 6 mois ou plus.

Critère d'exclusion:

1. Incapable de comprendre ou de suivre les procédures de l'étude ;
2. Diagnostiqué ou traité pour des tumeurs malignes autres que LGLL au cours des cinq dernières années ;
3. Insuffisance hépatique ou rénale non liée à un lymphome : ALT > 3 fois la limite supérieure de la normale (LSN), AST > 3 fois la LSN, bilirubine totale (TBIL) > 2 fois la LSN, clairance de la créatinine sérique < 30 ml/min ;
4. D'autres problèmes médicaux graves qui pourraient affecter l'étude (par exemple, diabète incontrôlé, ulcère gastrique, autres maladies cardiaques ou pulmonaires graves), le jugement appartenant à l'investigateur ;
5. Score d'analyse de thrombose de Caprini indiquant un risque élevé (Annexe 2) ;
6. Antécédents connus d'infection par le VIH ou d'infection active par le VHB, ou toute infection systémique active non contrôlée nécessitant des antibiotiques par voie intraveineuse ; Remarque : Une infection active par le VHB est définie comme : a. ADN du VHB ≥ 2 000 UI/ml ; b. ALT ≥ 2 fois la LSN ; c. Exclusion de l'hépatite due à la maladie elle-même, aux médicaments ou à d'autres causes. Les trois conditions doivent être remplies. Si un patient a initialement une infection active par le VHB et se transforme en une infection inactive par le VHB après un traitement anti-VHB, il peut être inclus dans l'étude à condition qu'il reçoive un traitement anti-VHB adéquat.
7. Patients ayant subi une intervention chirurgicale majeure (à l'exclusion de la biopsie des ganglions lymphatiques) au cours des 14 derniers jours ou devant subir une intervention chirurgicale majeure pendant le traitement ;
8. Les femmes enceintes ou allaitantes et les femmes en âge de procréer qui n’utilisent pas de contraception ;
9. Hypersensibilité aux médicaments ou à leurs composants utilisés dans l'étude.