Thalidomide voor de symptomatische grote granulaire lymfatische leukemie

Inclusiecriteria:

1. De patiënt begrijpt het onderzoek volledig, neemt vrijwillig deel en ondertekent het geïnformeerde toestemmingsformulier (ICF);
2. De patiënt moet voldoen aan de diagnostische criteria voor LGLL;
3. De patiënt kan van elk geslacht zijn, 18 jaar of ouder;
4. De patiënt is onbehandeld of niet eerder goed behandeld, of heeft een slechte werkzaamheid (de PR wordt niet bereikt) of is teruggevallen nadat hij werd behandeld met regimes die niet op methotrexaat/thalidomide zijn gebaseerd;

5. De patiënt heeft indicaties voor een LGLL-behandeling en voldoet aan ten minste één van de volgende criteria:

   1. ANC < 0,5 × 10^9/l, of neutropenie met terugkerende infecties
   2. HGB < 100 g/l of waarvoor transfusies van rode bloedcellen nodig zijn voor onderhoud
   3. PLT < 50 × 10^9/L
   4. Gelijktijdige auto-immuunziekte die behandeling vereist
   5. Symptomatische splenomegalie
   6. Ernstige B-symptomen (onverklaarbare koorts, temperatuur hoger dan 38°C, nachtelijk zweten, gewichtsverlies van 10% of meer binnen zes maanden)
   7. Pulmonale hypertensie;
6. ECOG-score van 0-2;
7. De verwachte overlevingsperiode van de patiënt is 6 maanden of langer.

Uitsluitingscriteria:

1. Niet in staat de studieprocedures te begrijpen of te volgen;
2. in de afgelopen vijf jaar gediagnosticeerd of behandeld voor andere maligniteiten dan LGLL;
3. Niet-lymfoomgerelateerde lever- of nierfunctiestoornissen: ALT > 3 keer de bovengrens van normaal (ULN), AST > 3 keer de ULN, totaal bilirubine (TBIL) > 2 keer de ULN, serumcreatinineklaring < 30 ml/min ;
4. Andere ernstige medische aandoeningen die van invloed kunnen zijn op het onderzoek (bijvoorbeeld ongecontroleerde diabetes, maagzweren, andere ernstige hart- of longziekten), waarbij het oordeel bij de onderzoeker ligt;
5. Caprini-tromboseanalysescore wijst op een hoog risico (bijlage 2);
6. Bekende voorgeschiedenis van HIV-infectie of actieve HBV-infectie, of een ongecontroleerde actieve systemische infectie waarvoor intraveneuze antibiotica nodig zijn; Let op: Actieve HBV-infectie wordt gedefinieerd als: HBV-DNA ≥ 2000 IE/ml; B. ALT ≥ 2 keer de ULN; C. Uitsluiting van hepatitis als gevolg van de ziekte zelf, medicijnen of andere oorzaken. Aan alle drie de voorwaarden moet worden voldaan. Als een patiënt in eerste instantie een actieve HBV-infectie heeft en na een anti-HBV-behandeling overgaat in een inactieve HBV-infectie, kan hij/zij in het onderzoek worden opgenomen, op voorwaarde dat hij/zij een adequate anti-HBV-behandeling krijgt.
7. Patiënten die in de afgelopen 14 dagen een grote operatie (exclusief lymfeklierbiopsie) hebben ondergaan of die naar verwachting tijdens de behandeling een grote operatie zullen ondergaan;
8. Zwangere vrouwen of vrouwen die borstvoeding geven, en vrouwen in de vruchtbare leeftijd die geen anticonceptie gebruiken;
9. Overgevoeligheid voor de geneesmiddelen of de componenten ervan die in het onderzoek worden gebruikt.