Талидомид при симптоматическом крупнозернистом лимфоцитарном лейкозе

Критерии включения:

1. Пациент полностью понимает исследование, добровольно участвует и подписывает форму информированного согласия (ICF);
2. Пациент должен соответствовать диагностическим критериям LGLL;
3. Пациент может быть любого пола, в возрасте от 18 лет и старше;
4. Пациент либо не лечился, либо не лечился должным образом ранее, либо имеет низкую эффективность (не достигает PR), либо у него возник рецидив после лечения схемами, не основанными на метотрексате/талидомиде;

5. У пациента есть показания к лечению ЛГЛЛ, соответствующие хотя бы одному из следующих критериев:

   1. АНК < 0,5 × 10^9/л или нейтропения при рецидивирующих инфекциях
   2. HGB < 100 г/л или требуется переливание эритроцитов для поддержания
   3. ПЛТ < 50 × 10^9/л
   4. Сопутствующее аутоиммунное заболевание, требующее лечения
   5. Симптоматическая спленомегалия
   6. Тяжелые симптомы группы B (необъяснимая лихорадка, температура выше 38°C, ночная потливость, потеря веса на 10% и более в течение шести месяцев)
   7. Легочная гипертензия;
6. оценка ECOG 0-2;
7. Ожидаемый период выживания пациента составляет 6 месяцев и более.

Критерий исключения:

1. Не в состоянии понять или следовать процедурам исследования;
2. Диагностированы или лечились от злокачественных новообразований, отличных от LGLL, в течение последних пяти лет;
3. Нарушение функции печени или почек, не связанное с лимфомой: АЛТ > 3 раз превышает верхнюю границу нормы (ВГН), АСТ > 3 раза превышает ВГН, общий билирубин (TBIL) > 2 раза превышает ВГН, клиренс креатинина в сыворотке < 30 мл/мин ;
4. Другие серьезные заболевания, которые могут повлиять на исследование (например, неконтролируемый диабет, язва желудка, другие серьезные заболевания сердца или легких), решение остается за исследователем;
5. Оценка тромбоза Каприни, указывающая на высокий риск (Приложение 2);
6. Известная история ВИЧ-инфекции или активной инфекции HBV, или любой неконтролируемой активной системной инфекции, требующей внутривенного введения антибиотиков; Примечание. Активная инфекция HBV определяется как: a. ДНК ВГВ ≥ 2000 МЕ/мл; б. АЛТ ≥ 2 раз превышает ВГН; в. Исключение гепатита вследствие самого заболевания, приема лекарств или других причин. Все три условия должны быть соблюдены. Если у пациента изначально имеется активная инфекция ВГВ, а после лечения анти-ВГВ инфекция переходит в неактивную, он может быть включен в исследование при условии, что он получает адекватное лечение против ВГВ.
7. Пациенты, перенесшие обширное хирургическое вмешательство (за исключением биопсии лимфатических узлов) в течение последних 14 дней или предположительно подвергнувшиеся серьезному хирургическому вмешательству во время лечения;
8. Беременные или кормящие женщины, а также женщины детородного возраста, не использующие средства контрацепции;
9. Повышенная чувствительность к препаратам или их компонентам, использованным в исследовании.