Thalidomid für die symptomatische großgranuläre lymphatische Leukämie

Einschlusskriterien:

1. Der Patient versteht die Studie vollständig, nimmt freiwillig teil und unterschreibt die Einverständniserklärung (ICF);
2. Der Patient muss die diagnostischen Kriterien für LGLL erfüllen;
3. Der Patient kann jedes Geschlecht haben und mindestens 18 Jahre alt sein;
4. Der Patient ist entweder unbehandelt oder wurde zuvor nicht ordnungsgemäß behandelt, oder er weist eine schlechte Wirksamkeit auf (erreicht keine PR) oder erleidet einen Rückfall, nachdem er mit Therapien behandelt wurde, die nicht auf Methotrexat/Thalidomid basieren.

5. Der Patient hat Indikationen für eine LGLL-Behandlung und erfüllt mindestens eines der folgenden Kriterien:

   1. ANC < 0,5 × 10^9/L oder Neutropenie mit wiederkehrenden Infektionen
   2. HGB < 100 g/l oder Erfordernis einer Transfusion roter Blutkörperchen zur Aufrechterhaltung
   3. PLT < 50 × 10^9/L
   4. Gleichzeitige Autoimmunerkrankung, die eine Behandlung erfordert
   5. Symptomatische Splenomegalie
   6. Schwere B-Symptome (unerklärliches Fieber, Temperatur über 38 °C; Nachtschweiß; Gewichtsverlust von 10 % oder mehr innerhalb von sechs Monaten)
   7. Pulmonale Hypertonie;
6. ECOG-Score von 0-2;
7. Die erwartete Überlebenszeit des Patienten beträgt 6 Monate oder mehr.

Ausschlusskriterien:

1. Unfähig, die Studienabläufe zu verstehen oder zu befolgen;
2. In den letzten fünf Jahren wurden andere bösartige Erkrankungen als LGLL diagnostiziert oder behandelt;
3. Nicht-Lymphom-bedingte Leber- oder Nierenfunktionsstörung: ALT > 3-fache Obergrenze des Normalwerts (ULN), AST > 3-fache ULN, Gesamtbilirubin (TBIL) > 2-fache ULN, Serumkreatinin-Clearance < 30 ml/min ;
4. Andere schwerwiegende Erkrankungen, die sich auf die Studie auswirken könnten (z. B. unkontrollierter Diabetes, Magengeschwür, andere schwere Herz- oder Lungenerkrankungen), wobei die Entscheidung beim Prüfer liegt;
5. Caprini-Thrombose-Analyse-Score, der auf ein hohes Risiko hinweist (Anhang 2);
6. Bekannte HIV-Infektion oder aktive HBV-Infektion in der Vorgeschichte oder eine unkontrollierte aktive systemische Infektion, die intravenöse Antibiotika erfordert; Hinweis: Eine aktive HBV-Infektion ist definiert als: a. HBV-DNA ≥ 2000 IE/ml; B. ALT ≥ 2-fache ULN; C. Ausschluss einer Hepatitis durch die Erkrankung selbst, Medikamente oder andere Ursachen. Alle drei Bedingungen müssen erfüllt sein. Wenn ein Patient anfänglich eine aktive HBV-Infektion hat und nach einer Anti-HBV-Behandlung zu einer inaktiven HBV-Infektion wird, kann er in die Studie aufgenommen werden, sofern er eine angemessene Anti-HBV-Behandlung erhält.
7. Patienten, die sich in den letzten 14 Tagen einer größeren Operation (ausgenommen Lymphknotenbiopsie) unterzogen haben oder bei denen während der Behandlung mit einer größeren Operation zu rechnen ist;
8. Schwangere oder stillende Frauen sowie Frauen im gebärfähigen Alter, die keine Verhütungsmittel anwenden;
9. Überempfindlichkeit gegen die in der Studie verwendeten Arzneimittel oder deren Bestandteile.