Talidomida para leucemia linfocítica granular grande sintomática

Critério de inclusão:

1. O paciente compreende perfeitamente o estudo, participa voluntariamente e assina o Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE);
2. O paciente deve atender aos critérios diagnósticos para LGLL;
3. O paciente pode ser de qualquer sexo, com idade igual ou superior a 18 anos;
4. O paciente não foi tratado ou não foi tratado adequadamente anteriormente, ou tem baixa eficácia (não atinge RP) ou recidiva após tratamento com regimes não baseados em metotrexato/talidomida;

5. O paciente tem indicação para tratamento de LGLL, atendendo a pelo menos um dos seguintes critérios:

   1. CAN < 0,5 × 10^9/L ou neutropenia com infecções recorrentes
   2. HGB < 100 g/L ou necessitando de transfusões de glóbulos vermelhos para manutenção
   3. PLT < 50 × 10^9/L
   4. Doença autoimune concomitante que requer tratamento
   5. Esplenomegalia sintomática
   6. Sintomas B graves (febre inexplicável, temperatura acima de 38°C; suores noturnos; perda de peso de 10% ou mais em seis meses)
   7. Hipertensão pulmonar;
6. Pontuação ECOG de 0-2;
7. O período de sobrevivência esperado do paciente é de 6 meses ou mais.

Critério de exclusão:

1. Incapaz de compreender ou seguir os procedimentos do estudo;
2. Diagnosticado ou tratado para outras doenças malignas além de LGLL nos últimos cinco anos;
3. Comprometimento da função hepática ou renal não relacionado ao linfoma: ALT > 3 vezes o limite superior do normal (ULN), AST > 3 vezes o LSN, bilirrubina total (TBIL) > 2 vezes o LSN, depuração de creatinina sérica < 30 ml/min ;
4. Outras condições médicas graves que possam afetar o estudo (por exemplo, diabetes não controlada, úlcera gástrica, outras doenças cardíacas ou pulmonares graves), cabendo ao investigador o julgamento;
5. Escore de análise de trombose de Caprini indicando alto risco (Anexo 2);
6. História conhecida de infecção por HIV ou infecção ativa por HBV, ou qualquer infecção sistêmica ativa não controlada que requeira antibióticos intravenosos; Nota: A infecção ativa pelo HBV é definida como: a. DNA do VHB ≥ 2.000 UI/ml; b. ALT ≥ 2 vezes o LSN; c. Exclusão de hepatite devido à própria doença, medicamentos ou outras causas. Todas as três condições devem ser atendidas. Se um paciente inicialmente tiver infecção ativa pelo HBV e se transformar em infecção inativa pelo HBV após o tratamento anti-HBV, ele poderá ser incluído no estudo, desde que receba tratamento anti-HBV adequado.
7. Pacientes que foram submetidos a cirurgia de grande porte (excluindo biópsia de linfonodo) nos últimos 14 dias ou que deverão ser submetidos a cirurgia de grande porte durante o tratamento;
8. Mulheres grávidas ou amamentando e mulheres em idade fértil que não usam métodos contraceptivos;
9. Hipersensibilidade aos medicamentos ou seus componentes utilizados no estudo.