Efficacité de la plate-forme stabilométrique pour améliorer l'équilibre debout chez les patients atteints d'ataxie de Friedreich. (PEDANA)

Ces dernières années, la littérature scientifique s’intéresse de plus en plus aux maladies dégénératives telles que les syndromes ataxiques. L'ataxie de Friedreich (FRDA) est l'une des formes les plus courantes d'ataxie héréditaire. Elle est définie comme une maladie neurodégénérative multisystémique avec un mode de transmission autosomique récessif, présentant des manifestations cliniques neurologiques et non neurologiques (Cook et al., 2017). La maladie résulte d'une mutation du gène X25 sur le chromosome 9, caractérisée par une répétition excessive du trinucléotide GAA, qui entraîne une réduction et un dysfonctionnement de la frataxine. La FRDA se manifeste généralement au cours de la première ou de la deuxième décennie de la vie, avec un impact fonctionnel important et un handicap progressif. Souvent, les premiers symptômes sont marqués par de graves troubles de l'équilibre et de la coordination, qui affectent non seulement les aspects cliniques mais aussi la qualité de vie du patient (Bidichandani et al., 2017). Actuellement, les options thérapeutiques sont très limitées. L'omaveloxolone est le premier et le seul médicament approuvé en 2023 par la FDA et l'EMA pour les adultes et les adolescents âgés de ≥ 16 ans atteints de FRDA. Il a été démontré qu'il améliore le score sur l'échelle d'évaluation de l'ataxie de Friedreich modifiée (mFARS) après un traitement chronique (Lynch et al., 2018 ; Lynch et al., 2021). La réadaptation est définie par l'OMS comme un ensemble d'interventions conçues pour réduire le handicap et optimiser le fonctionnement des individus en interaction avec leur environnement. La littérature actuelle suggère que la rééducation joue un rôle central dans le traitement de la FRDA (Milne et al., 2017). Les déficiences et les limitations associées à la FRDA peuvent être traitées grâce à des procédures de rééducation qui, bien que n'affectant pas la progression de la maladie, peuvent améliorer considérablement le fonctionnement du patient. Notre expérience au Hub Vénétie de l'Institut, impliquant plus de 40 patients FRDA âgés de 8 à 49 ans, a démontré l'impact positif d'un programme de rééducation intensive sur des objectifs fonctionnels spécifiques, en particulier lorsqu'il est réalisé dans un contexte inter et multidisciplinaire (Paparella et coll., 2023). Certaines études indiquent que l'utilisation de supports technologiques en neuroréadaptation entraîne des améliorations dans diverses conditions (Hartley et al., 2019). Les aides technologiques offrent plusieurs avantages par rapport à la réadaptation traditionnelle, contribuant de manière significative à l’apprentissage moteur et à la plasticité cérébrale, essentiels à l’amélioration de la récupération motrice. Ces aides peuvent être facilement adaptées aux besoins spécifiques de chaque patient. Les plateformes de rééducation basées sur la technologie peuvent ajuster le niveau de difficulté et le type d'exercices en fonction des progrès du patient, garantissant ainsi une approche personnalisée. L’utilisation de technologies telles que la réalité virtuelle et les jeux interactifs rend la réadaptation plus engageante et plus agréable. Cela augmente la motivation des patients à participer activement aux séances de rééducation, améliorant ainsi l'observance du traitement. Les technologies peuvent fournir des informations en temps réel sur les performances du patient, permettant des ajustements immédiats et facilitant l’apprentissage moteur. Ce type de feedback est crucial pour améliorer la conscience du corps et la précision des mouvements. De plus, les technologies peuvent intégrer des stimuli visuels, auditifs et tactiles, susceptibles d’améliorer l’apprentissage et la plasticité cérébrale (Maier et al., 2019). Une aide technologique utilisée en réadaptation est la plateforme stabilométrique. Il s'agit d'une plateforme équipée de capteurs qui enregistrent les oscillations du centre de gravité du corps lorsque le patient se tient debout dessus. Ces données peuvent être utilisées pour analyser la stabilité posturale, détecter les problèmes d’équilibre et suivre les progrès des programmes de rééducation. Il est souvent utilisé dans des domaines tels que la physiothérapie, le sport et la recherche biomécanique. Ces dernières années, il a également été utilisé comme outil de rééducation pour améliorer l’équilibre, la coordination et la proprioception, y compris dans le domaine neurologique. L'intégration de la plateforme stabilométrique dans les programmes de rééducation offre une approche plus complète et ciblée pour résoudre les problèmes d'équilibre et de stabilité posturale. Plusieurs études ont comparé la rééducation conventionnelle avec des traitements combinés impliquant la plateforme stabilométrique. Les résultats indiquent que l'entraînement à l'équilibre conventionnel peut améliorer la fonction d'équilibre chez les patients, mais le combiner avec un entraînement à l'équilibre par feedback visuel conduit à des améliorations plus significatives. Dans la littérature, l'utilisation de la plateforme stabilométrique combinée à la physiothérapie traditionnelle a montré une efficacité considérable pour résoudre les déficits d'équilibre chez les patients atteints de diverses affections neurologiques, à l'exception du FRDA (Han et al., 2023 ; Zhang et al., 2020 ; Zhang et al. ., 2019 ; You et al., 2017). Dans la littérature spécifique à la FRDA, plusieurs études ont utilisé cet outil à des fins d’évaluation (Zesiewicz et al., 2017 ; Milne et al., 2022 ; Ilg et al., 2023). Les paramètres d'équilibre obtenus à l'aide de la plateforme stabilométrique ont montré une augmentation significative au fil du temps chez les patients FRDA, indiquant une stabilité posturale et un équilibre altérés en position debout (Zesiewicz et al., 2017 ; Milne et al., 2022). Ces mesures sont significativement corrélées aux scores de performance du FARS, en particulier avec la sous-échelle FARS sur la stabilité verticale (Zesiewicz et al., 2017). Cependant, il n'existe pas d'études spécifiques concernant l'application de ce dispositif comme outil de rééducation en FRDA. Sur la base de la littérature existante, nous proposons une étude pilote ouverte, monocentrique et randomisée pour comparer l'efficacité d'un programme de rééducation conventionnel combiné à un entraînement sur plateforme stabilométrique (groupe A) par rapport à la rééducation conventionnelle seule (groupe B) pour améliorer les réactions d'équilibre. en particulier chez les patients atteints de FRDA légère à modérée. Nous utiliserons le système Prokin 252 sur la plateforme stabilométrique Tecnobody. Les patients inscrits seront répartis au hasard dans l'un des deux groupes de traitement pendant 4 semaines. Trois évaluations seront réalisées pour chaque patient : une avant le traitement (T0), une à la fin du traitement (T1) et une évaluation de suivi 90 jours après la fin du traitement par télémédecine (T2). À T0 et T1, les évaluations comprendront des tests et des échelles qui mesurent le fonctionnement global du patient, couramment utilisés en pratique clinique, tels que le mFARS, l'échelle d'évaluation et d'évaluation de l'ataxie (SARA), le test de marche de 6 minutes (6MWT), le test chronométré. Up and Go (TUG), Berg Balance Scale (BBS) et Functional Reach Test (FRT). De plus, à l'aide de la plate-forme stabilométrique, les patients effectueront des tests de stabilité statique et de limites de stabilité (LOS) en position debout. A T2, les patients seront réévalués par télémédecine avec uniquement l'administration des échelles mFARS et SARA. Les détails des échelles et des tests seront décrits dans la section « Mesures des résultats ». Les changements dans les scores obtenus sur les échelles et les paramètres de la plateforme stabilométrique serviront de critères d'évaluation de l'efficacité potentielle du traitement, également par rapport aux résultats d'un traitement de physiothérapie standard.