Эффективность стабилометрической платформы для улучшения равновесия при стоянии у пациентов с атаксией Фридрейха. (PEDANA)

В последние годы в научной литературе растет интерес к дегенеративным заболеваниям, таким как атаксические синдромы. Атаксия Фридрейха (FRDA) — одна из наиболее частых форм наследственной атаксии. Его определяют как мультисистемное нейродегенеративное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся как неврологическими, так и неневрологическими клиническими проявлениями (Cook et al., 2017). Заболевание возникает в результате мутации гена Х25 на 9-й хромосоме, характеризующейся чрезмерным повторением тринуклеотида ГАА, что приводит к снижению и нарушению функции фратаксина. FRDA обычно проявляется в первом или втором десятилетии жизни со значительными функциональными последствиями и прогрессирующей инвалидностью. Нередко первые симптомы отмечаются выраженными нарушениями равновесия и координации, которые влияют не только на клинические аспекты, но и на качество жизни пациента (Bidichandani et al., 2017). В настоящее время терапевтические возможности весьма ограничены. Омавелоксолон — первый и единственный препарат, одобренный в 2023 году FDA и EMA для взрослых и подростков в возрасте ≥16 лет с FRDA. Было показано, что после длительного лечения он улучшает показатели по модифицированной шкале оценки атаксии Фридрейха (mFARS) (Lynch et al., 2018; Lynch et al., 2021). Реабилитация определяется ВОЗ как комплекс мер, направленных на снижение инвалидности и оптимизацию функционирования людей, взаимодействующих с окружающей средой. В современной литературе предполагается, что реабилитация играет центральную роль в лечении ФРДА (Milne et al., 2017). Нарушения и ограничения, связанные с ФРДА, можно устранить с помощью реабилитационных процедур, которые, хотя и не влияют на прогрессирование заболевания, могут значительно улучшить функционирование пациента. Наш опыт в Венето-центре института, в котором приняли участие более 40 пациентов с FRDA в возрасте от 8 до 49 лет, продемонстрировал положительное влияние интенсивной программы реабилитации на конкретные функциональные цели, особенно когда она проводится в меж- и мультидисциплинарном контексте (Папарелла и др., 2023). Некоторые исследования показывают, что использование технологической поддержки в нейрореабилитации приводит к улучшению различных состояний (Hartley et al., 2019). Технологические средства имеют ряд преимуществ перед традиционной реабилитацией, внося значительный вклад в двигательное обучение и пластичность мозга, которые являются ключом к улучшению двигательного восстановления. Эти средства можно легко адаптировать к конкретным потребностям каждого пациента. Технологические реабилитационные платформы могут регулировать уровень сложности и тип упражнений в зависимости от прогресса пациента, обеспечивая индивидуальный подход. Использование таких технологий, как виртуальная реальность и интерактивные игры, делает реабилитацию более увлекательной и приятной. Это повышает мотивацию пациентов к активному участию в реабилитационных занятиях, улучшая приверженность лечению. Технологии могут обеспечивать обратную связь о работе пациента в режиме реального времени, обеспечивая немедленную корректировку и облегчая обучение моторике. Этот тип обратной связи имеет решающее значение для улучшения осознания тела и точности движений. Кроме того, технологии могут интегрировать визуальные, слуховые и тактильные стимулы, что может улучшить обучение и пластичность мозга (Maier et al., 2019). Одним из технологических средств, используемых в реабилитации, является стабилометрическая платформа. Он состоит из платформы, оснащенной датчиками, которые фиксируют колебания центра тяжести тела, пока пациент стоит на ней. Эти данные можно использовать для анализа стабильности позы, выявления проблем с балансом и мониторинга прогресса в программах реабилитации. Его часто используют в таких областях, как физиотерапия, спорт и биомеханические исследования. В последние годы его также использовали в качестве реабилитационного средства для улучшения баланса, координации и проприоцепции, в том числе в неврологической области. Интеграция стабилометрической платформы в программы реабилитации предлагает более комплексный и целенаправленный подход к решению проблем баланса и постуральной стабильности. В нескольких исследованиях традиционная реабилитация сравнивалась с комбинированным лечением с использованием стабилометрической платформы. Результаты показывают, что традиционная тренировка баланса может улучшить функцию баланса у пациентов, но сочетание ее с тренировкой баланса с визуальной обратной связью приводит к более значительным улучшениям. В литературе использование стабилометрической платформы в сочетании с традиционной физиотерапией показало значительную эффективность в устранении дефицита баланса у пациентов с различными неврологическими состояниями, за исключением ФРДА (Han et al., 2023; Zhang et al., 2020; Zhang et al. ., 2019; Вы и др., 2017). В литературе, посвященной FRDA, этот инструмент использовался в нескольких исследованиях для целей оценки (Zesiewicz et al., 2017; Milne et al., 2022; Ilg et al., 2023). Параметры баланса, полученные с помощью стабилометрической платформы, показали значительное увеличение с течением времени у пациентов с FRDA, что указывает на нарушение постуральной стабильности и баланса в положении стоя (Zesiewicz et al., 2017; Milne et al., 2022). Эти показатели значимо коррелируют с показателями успеваемости по шкале FARS, особенно с подшкалой FARS по устойчивости в вертикальном положении (Zesiewicz et al., 2017). Однако конкретных исследований относительно применения этого устройства в качестве реабилитационного средства при ФРДА нет. Основываясь на существующей литературе, мы предлагаем открытое моноцентрическое рандомизированное пилотное исследование для сравнения эффективности традиционной программы реабилитации в сочетании с тренировкой на стабилометрической платформе (группа А) по сравнению с традиционной реабилитацией (группа Б) в улучшении реакций равновесия. особенно у пациентов с легкой и умеренной формой FRDA. Мы будем использовать систему Prokin 252 на стабилометрической платформе Tecnobody. Зарегистрированные пациенты будут случайным образом распределены в одну из двух групп лечения на 4 недели. Для каждого пациента будут проведены три оценки: одна до лечения (Т0), одна в конце лечения (Т1) и последующая оценка через 90 дней после окончания лечения посредством телемедицины (Т2). На этапах Т0 и Т1 оценки будут включать тесты и шкалы, которые измеряют общее функционирование пациента, обычно используемые в клинической практике, такие как mFARS, Шкала оценки и оценки атаксии (SARA), тест 6-минутной ходьбы (6MWT), тест на время Up and Go (TUG), шкала баланса Берга (BBS) и тест функционального охвата (FRT). Кроме того, используя стабилометрическую платформу, пациенты будут выполнять тесты на статическую стабильность и пределы устойчивости (LOS) стоя. На этапе T2 пациенты будут проходить повторное обследование посредством телемедицины с использованием только шкал mFARS и SARA. Подробности шкал и тестов будут описаны в разделе «Измерения результатов». Критериями оценки потенциальной эффективности лечения, в том числе по сравнению с результатами стандартного физиотерапевтического лечения, будут служить изменения полученных баллов по шкалам и параметрам стабилометрической платформы.