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Résultat néphrologique et anomalies congénitales associées chez les patients pédiatriques atteints d'un rein en fer à cheval

6 décembre 2024 mis à jour par: IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna

Un essai rétrospectif et observationnel multicentrique sur les résultats néphrologiques et les anomalies congénitales associées chez les enfants atteints du rein en fer à cheval.

Aperçu de l'étude

Statut

Recrutement

Les conditions

Rein en fer à cheval

Description détaillée

Les anomalies congénitales des reins et des voies urinaires (CAKUT) représentent la principale cause d'IRC chez les enfants. Parmi eux, le rein en fer à cheval (HSK) représente l'un des plus fréquents et se caractérise par la présence de deux reins distincts et fonctionnels positionnés de chaque côté de la colonne vertébrale, fusionnés au niveau de l'un des pôles. L'incidence de cette pathologie est d'environ 1 cas tous les 400 à 600 nouvelles naissances, avec une prévalence chez les hommes avec un rapport de 2 : 1. Même si ces enfants sont généralement asymptomatiques et que le diagnostic est souvent fortuit, certains peuvent développer des symptômes dus à des complications, telles qu'infections, néphrolithiase et obstruction des voies urinaires. Plus rarement, des risques de dégénérescence néoplasique et d'atteinte rénale sont décrits suite à un traumatisme de l'abdomen et du rachis lombo-sacré. Cette affection est également associée dans jusqu'à un tiers des cas à d'autres anomalies : les plus fréquentes affectent les voies urinaires et les organes génitaux ; cependant, des anomalies affectant d'autres organes ou systèmes ainsi que des tableaux syndromiques bien définis. En raison de sa nature asymptomatique fréquente, le rein en fer à cheval est historiquement considéré comme une affection de bon pronostic et rarement comme un facteur de risque capable de réduire la survie ou de prédisposer le rein à des lésions à long terme.

L’objectif principal de l’étude est :

Évaluer le « résultat néphrologique » compris comme « la prévalence des patients ayant développé » et le « temps de survie sans » : insuffisance rénale chronique, protéinurie, néphrolithiase hypertendue, infections urinaires, néoplasmes rénaux et traumatisme rénal.

Les objectifs secondaires de l’étude sont :

Prévalence des anomalies génito-urinaires et systémiques congénitales et associées ;
Description des caractéristiques anatomiques rénales ;
Évaluation de l'utilité des examens radiologiques de deuxième niveau (VCUG, scintigraphie rénale statique, scintigraphie rénale dynamique).

Type d'étude

Observationnel

Inscription (Estimé)

500

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Coordonnées de l'étude

Nom: Claudio La Scola, MD, PhD
Numéro de téléphone: 00390512144650
E-mail: claudio.lascola@aosp.bo.it

Lieux d'étude

Italie
- - Bologna, Italie, 40138
    - Recrutement
    - IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna
    - Contact:
      
      Claudio La Scola, MD, PhD
      
      Numéro de téléphone: 00390512144650
      
      E-mail: claudio.lascola@aosp.bo.it
    - Contact:
      
      Claudio La Scola

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

Enfant
Adulte

Accepte les volontaires sains

Non

Méthode d'échantillonnage

Échantillon non probabiliste

Population étudiée

Les patients suivis dans les centres participants du 01/01/2012 au 31/12/2021 pour une pathologie néphro-urologique seront inclus dans l'étude.

La description

Critères d'intégration :

Patients avec un diagnostic échographique et/ou scintigraphique confirmé de rein en fer à cheval ;
Patients dont l'âge à la première évaluation est compris entre 0 et 18 ans ;
Obtenir un consentement éclairé écrit.

Critères d'exclusion :

Patients avec un diagnostic définitif d'une autre forme de CAKUT au cours du parcours diagnostique.

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats	Description de la mesure	Délai
Maladie rénale chronique Délai: au départ	Défini comme une réduction du DFGe <90 ml/min/1,73 m2, calculé selon la formule de Schwartz(18) corrigée de l'âge : δ= 0,45 pour les enfants de moins de 1 an δ= 0,55 pour les enfants des deux sexes de 2 à 12 ans et pour les filles de 13 à 18 ans δ= 0,70 pour les enfants âgés de 13 à 18 ans Les différents stades du rein chronique ont été définis plus en détail selon le DFGe : Étape I : >90 ml/min/1,73 m2 Stade II : entre 89 et 60 ml/min/1,73 m2 Stade III : entre 59 et 30 ml/min/1,73 m2 Stade IV : entre 30 et 15 ml/min/1,73 m2 Stadio V : inférieur à 15 ml/min/1,73 m2 ou patient en dialyse	au départ
Protéinurie Délai: au départ	Défini comme le rapport protéine/créatinine urinaire (mg/mg) > 0,5 chez les enfants jusqu'à l'âge de 2 ans et > 0,2 chez les enfants de plus de 2 ans.	au départ
Hypertension Délai: au départ	Pression artérielle ≥95e percentile pour le sexe, l'âge et la taille, sur au moins trois lectures différentes	au départ

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats	Description de la mesure	Délai
Infections des voies urinaires Délai: au départ	Confirmé par analyse d'urine et culture d'urine dans un tableau clinique compatible	au départ
Néphrolithiase Délai: au départ	Mise en évidence documentée par techniques d'imagerie (échographie et/ou tomodensitométrie) de formations compatibles avec la formation de lithiases	au départ
Tumeurs rénales Délai: au départ	Diagnostic confirmé par l'imagerie et l'histologie de la tumeur d'origine rénale (notamment tumeur de Wilms)	au départ
Caractéristiques anatomiques rénales Délai: au départ	Longueur rénale mesurée en diamètre bipolaire avec hypoplasie rénale définie comme la présence de reins avec une PAD <5° de référence centile pour l'âge et la taille	au départ
Caractéristiques anatomiques rénales Délai: au départ	Description échographique d'anomalies du parenchyme rénal avec dysplasie rénale définie par la présence d'altérations telles que : hyperéchogénicité, différenciation cortico-middulaire réduite, épaisseur corticale réduite due à l'âge, présence de multiples formations kystiques	au départ
Traumatisme rénal Délai: au départ	Présence de lésions rénales documentées instrumentalement (échographie et/ou scanner) suite à un épisode traumatique	au départ

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna

Les enquêteurs

Chercheur principal: Claudio La Scola, MD, PhD, IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Estimé)

1 juin 2025

Achèvement primaire (Estimé)

1 juin 2026

Achèvement de l'étude (Estimé)

1 juin 2026

Dates d'inscription aux études

Première soumission

3 décembre 2024

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

6 décembre 2024

Première publication (Estimé)

11 décembre 2024

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Estimé)