Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Nefrologische uitkomsten en geassocieerde aangeboren afwijkingen bij pediatrische patiënten met hoefijzernieren

6 december 2024 bijgewerkt door: IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna

Een retrospectief, observationeel multicenter onderzoek naar de nefrologische uitkomst en daarmee samenhangende aangeboren afwijkingen bij kinderen met Horseshoe Kidney.

Studie Overzicht

Toestand

Werving

Conditie

Hoefijzer nier

Gedetailleerde beschrijving

Congenitale afwijkingen van de nieren en urinewegen (CAKUT) vormen de belangrijkste oorzaak van chronische nierziekte bij kinderen. Onder hen vertegenwoordigt de hoefijzernier (HSK) een van de meest voorkomende en wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van twee afzonderlijke, functionerende nieren die aan elke kant van de wervelkolom zijn geplaatst en aan één van de polen zijn samengesmolten. De incidentie van deze aandoening bedraagt ongeveer 1 geval per 400-600 nieuwe geboorten, met een prevalentie bij het mannelijk geslacht met een verhouding van 2:1. Hoewel deze kinderen over het algemeen asymptomatisch zijn en de diagnose vaak incidenteel is, kunnen sommige kinderen symptomen ontwikkelen als gevolg van complicaties, zoals infecties, nefrolithiase en obstructie van de urinewegen. In zeldzamere gevallen worden de risico's van neoplastische degeneratie en nierbeschadiging beschreven na trauma aan de buik en de lumbosacrale wervelkolom. Deze aandoening wordt in maximaal een derde van de gevallen ook in verband gebracht met andere afwijkingen: de meest voorkomende zijn van invloed op de urinewegen en geslachtsorganen; echter afwijkingen die andere organen of systemen aantasten, evenals goed gedefinieerde syndromale beelden. Vanwege de frequente asymptomatische aard ervan wordt de hoefijzernier historisch gezien beschouwd als een aandoening met een goede prognose en zelden als een risicofactor die de overleving kan verminderen of de nier vatbaar kan maken voor schade op de lange termijn.

Het primaire doel van de studie is:

Om de 'nefrologische uitkomst' te beoordelen, begrepen als 'prevalentie van patiënten die zich ontwikkelden' en 'overlevingstijd vrij van': chronisch nierfalen, proteïnurie, hypertensie-nefrolithiase, UTI, nierneoplasmata en niertrauma.

De secundaire doelstellingen van het onderzoek zijn:

Prevalentie van congenitale en geassocieerde urogenitale en systemische afwijkingen;
Beschrijving van anatomische kenmerken van de nieren;
Beoordeling van het nut van radiologisch onderzoek op het tweede niveau (VCUG, statische nierscintigrafie, ddynamische nierscintigrafie).

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Geschat)

500

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studiecontact

Naam: Claudio La Scola, MD, PhD
Telefoonnummer: 00390512144650
E-mail: claudio.lascola@aosp.bo.it

Studie Locaties

Italië
- - Bologna, Italië, 40138
    - Werving
    - IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna
    - Contact:
      
      Claudio La Scola, MD, PhD
      
      Telefoonnummer: 00390512144650
      
      E-mail: claudio.lascola@aosp.bo.it
    - Contact:
      
      Claudio La Scola

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

Kind
Volwassen

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Bemonsteringsmethode

Niet-waarschijnlijkheidssteekproef

Studie Bevolking

Patiënten die van 01/01/2012 tot 31/12/2021 in de deelnemende centra worden gevolgd vanwege een nefro-urologische pathologie, zullen aan de studie deelnemen.

Beschrijving

Inclusiecriteria:

Patiënten met bevestigde echografie en/of scintigrafische diagnose van een hoefijzernier;
Patiënten met een leeftijd bij eerste beoordeling tussen 0 en 18 jaar;
Het verkrijgen van schriftelijke geïnformeerde toestemming.

Uitsluitingscriteria:

Patiënten met een definitieve diagnose van een andere vorm van CAKUT tijdens het diagnostische traject.

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat	Maatregel Beschrijving	Tijdsspanne
Chronische nierziekte Tijdsspanne: bij basislijn	Gedefinieerd als een reductie in eGFR <90ml/min/1,73m2, berekend met behulp van de Schwartz-formule(18), gecorrigeerd voor leeftijd: δ= 0,45 voor kinderen <1 jaar δ= 0,55 voor kinderen van beide geslachten van 2 tot 12 jaar en voor vrouwelijke kinderen van 13 tot 18 jaar δ= 0,70 voor kinderen van 13 tot 18 jaar De verschillende stadia van chronische nieren zijn verder gedefinieerd volgens eGFR: Fase I: >90 ml/min/1,73 m2 Fase II: tussen 89 en 60 ml/min/1,73 m2 Fase III: tussen 59 en 30 ml/min/1,73 m2 Fase IV: tussen 30 en 15 ml/min/1,73 m2 Stadio V: lager dan 15 ml/min/1,73 m2 of patiënt in dialyse	bij basislijn
Proteïnurie Tijdsspanne: bij basislijn	Gedefinieerd als de verhouding eiwit:creatinine in de urine (mg/mg) >0,5 bij kinderen tot 2 jaar oud en >0,2 bij kinderen ouder dan 2 jaar	bij basislijn
Hypertensie Tijdsspanne: bij basislijn	Arteriële bloeddruk ≥95e percentiel voor geslacht, leeftijd en lengte, op ten minste drie verschillende metingen	bij basislijn

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat	Maatregel Beschrijving	Tijdsspanne
Urineweginfecties Tijdsspanne: bij basislijn	Bevestigd door urineanalyse en urinecultuur in een compatibel ziektebeeld	bij basislijn
Nefrolithiase Tijdsspanne: bij basislijn	Gedocumenteerde vondst door middel van beeldvormingstechnieken (echografie en/of CT) van formaties die compatibel zijn met lithiasisvorming	bij basislijn
Nierneoplasmata Tijdsspanne: bij basislijn	Diagnose bevestigd door beeldvorming en histologie van het neoplasma van nieroorsprong (vooral Wilms-tumor)	bij basislijn
Anatomische kenmerken van de nieren Tijdsspanne: bij basislijn	Nierlengte gemeten als bipolaire diameter met nierhypoplasie gedefinieerd als de aanwezigheid van nieren met DBP <5° centiel referentie voor leeftijd en lengte	bij basislijn
Anatomische kenmerken van de nieren Tijdsspanne: bij basislijn	Echografiebeschrijving van afwijkingen van het nierparenchym met nierdysplasie gedefinieerd door de aanwezigheid van veranderingen zoals: hyperechogeniciteit, verminderde cortico-middulaire differentiatie, verminderde corticale dikte als gevolg van leeftijd, aanwezigheid van meerdere cysteuze formaties	bij basislijn
Niertrauma Tijdsspanne: bij basislijn	Aanwezigheid van instrumenteel gedocumenteerde nierlaesies (echografie en/of CT-scan) na een traumatische episode	bij basislijn

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna

Onderzoekers

Hoofdonderzoeker: Claudio La Scola, MD, PhD, IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Geschat)

1 juni 2025

Primaire voltooiing (Geschat)

1 juni 2026

Studie voltooiing (Geschat)

1 juni 2026

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

3 december 2024

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

6 december 2024

Eerst geplaatst (Geschat)

11 december 2024

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Geschat)